Carcinoma basalioide (cloacogénico) de recto-sigma: a propósito de un caso y revisión de la literatura

Isabel García-Higuera¹, Celina Echevarría-Iturbe, M.ª Loto Remón-Garijo

El carcinoma cloacogénico o basalioide es un tumor localizado habitualmente en el ano que tiene su origen en el epitelio transicional del canal anal (ZTA). La localización en el intestino grueso es excepcional; nosotros sólo hemos encontrado cinco casos publicados en la literatura. Presentamos un nuevo caso de carcinoma basalioide en recto-sigma con metástasis en ganglios linfáticos regionales, ambos pulmones e hígado, revisamos la literatura y comentamos las diferentes teorías sobre su histogénesis.

Palabras clave: Carcinoma basalioide cloacogénico; Colon rectosigmoide.

Cloacogenic carcinoma is a tumor arising in the transitional epithelium of the anal canal. Primary cases in the large bowel are very rare and only five cases of this neoplasm have been reported outside the anal canal. We report a case arising in the rectosigmoid colon with metastases in lymph node, lungs and liver review the literature as well as the different theories about its histogenesis.

Key words: Basaloid cloacogenic carcinoma; Rectosigmoid colon.

El término de carcinoma cloacogénico transicional fue propuesto por Grinvaslky y Helwig en 1956 (1) para designar a un grupo heterogéneo de neoplasias con origen en el epitelio de la zona transicional anal (ZTA), que remedan las características de esta región tanto en la histología como en el estudio ultraestructural (2).

En la actualidad se le considera un tumor de naturaleza escamosa con un grado variable de diferenciación glandular, de características morfológicas similares a tumores descritos en la cavidad oral, laringe o esofágo, prefiriéndose el término de carcinoma basalioide por su semejanza histológica con el carcinoma de células basales cutáneo (3).

Solamente hemos encontrado en la literatura cinco tumores, idénticos morfológicamente a los descritos en el ano, localizados en intestino grueso (4-8). Presentamos un nuevo caso localizado en recto-sigma, lo comparamos con los anteriores y comentamos las teorías sobre su histogénesis.

Varón de 67 años sin antecedentes personales de interés que acudió a consulta porque desde hacía dos meses tenía deposiciones diarreicas, tenesmo rectal y ligeras rectorragias. En la colonoscopia se observó una tumoración vegetante en recto superior a 15 cm del margen anal. En los estudios con TAC y ecografía se demostraron metástasis múltiples en pulmones y ambos lóbulos hepáticos. Se intervino quirúrgicamente, comprobándose que el tumor se encontraba 5 cm por encima de la reflexión peritoneal. Se realizó extirpación anterior de recto y anastomosis colorrectal.

La pieza se remitió al servicio de Anatomía Patológica. Correspondía a un segmento de intestino grueso de 28 cm de longitud que a 4,5 cm del borde quirúrgico distal mostraba una tumoración vegetante de 3,5 ¥ 3.2 cm que estenosaba la luz. Al corte el tumor infiltraba toda la pared intestinal y se extendía al meso donde constituía una masa mal definida de 4,5 cm de diámetro.

Microscópicamente se evidenció una proliferación neoplásica epitelial que infiltraba ampliamente la pared intestinal (fig. 1). Estaba constituida por nidos sólidos de tamaño variable, anastomosados entre sí, con empalizada periférica, formados por células basófilas con escaso citoplasma y núcleo redondo u ovalado. Dentro de los nidos se reconocían pequeños focos de queratinización con formación de perlas córneas (fig. 2). La neoplasia mostraba zonas de necrosis, elevado índice mitósico y permeación linfática y perineural. En el meso se evidenció infiltración tumoral masiva con fusión de ganglios linfáticos. No se reconoció diferenciación glandular. El tumor estaba extensamente ulcerado pero en las zonas de mucosa conservada no se observó metaplasia escamosa.

 
Fig. 1. Panorámica de la pared intestinal: nidos tumorales infiltrando la submucosa (HE x40).

 
Fig. 2. Nidos sólidos y cohesivos de células basaloides con focos de diferenciación escamosa.

Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica con los siguientes anticuerpos comerciales prediluidos: CAM 5.2 (Becton Dickinson), EMA (Dako), citoqueratina de alto peso molecular (Dako), CEA (Dako), cromogranina (Dako) y enolasa neuronal específica (Dako). Las células neoplásicas mostraron expresión intensa para CAM 5.2 (fig. 3) y ligera para EMA. Las zonas de diferenciación escamosa presentaron positividad intensa para queratina de alto peso molecular (fig. 4) y débil con CEA. Los marcadores neuroendocrinos fueron negativos.

 
Fig. 3. CAM 5.2 positivo en las células basalioides y negativo en las áreas escamosas (HE x 200).

 
Fig. 4. Queratina de alto peso molecular positiva en las zonas de diferenciación escamosa (HE x160).

Con estos resultados el diagnóstico fue de carcinoma basalioide o cloacogénico de intestino grueso.

El paciente fue tratado en el servicio de Oncología con tres ciclos de CDDP-5FU. Ante la falta de respuesta de las metástasis y la aparición de una masa mesorrectal sugestiva de recidiva, se empleó adriamicina. Sin embargo, el paciente falleció poco después, transcurridos seis meses desde el diagnóstico.

El carcinoma basalioide o cloacogénico es un tumor localizado habitualmente en el canal anal. Esta terminología es controvertida y algunos autores, como en la reciente revisión de los tumores del aparato digestivo del libro de la OMS (9), prefieren encuadrarlos como una variante dentro de los carcinomas escamosos del conducto anal.

Aportamos un caso de carcinoma basalioide localizado en recto-sigma con metástasis en ganglios linfáticos regionales, hígado y pulmones que fallece a los seis meses de realizado el diagnóstico.

Revisada la literatura solamente hemos encontrado cinco casos documentados de carcinoma basalioide fuera del canal anal. En cuatro de ellos la tumoración se ubicaba en el colon sigmoide (4-7) y en el más recientemente publicado se originaba en la flexura esplénica del colon (8). Al igual que en nuestro caso se reconocieron metástasis hepáticas en tres de ellos (4,5,8), metástasis ganglionares en dos (4,8) y dos de los pacientes fallecieron poco después de la intervención quirúrgica (4,8).

El presente tumor es similar morfológicamente al carcinoma cloacogénico anal (10) y a los cinco casos previamente citados localizados en intestino grueso. Se compone de islotes de células basalioides con empalizada periférica separados por un estroma desmoplásico. En todos los casos, incluido el nuestro, se apreció diferenciación escamosa dentro de los nidos tumorales sin que se reconociese metaplasia escamosa en la mucosa colónica conservada adyacente a la neoplasia.

El estudio inmunohistoquímico mostró un patrón de tinción similar a otros documentados (7,8), con expresión difusamente positiva en las células basalioides para queratina de bajo peso molecular (CAM 5.2), mientras que en las áreas escamosas se evidenció positividad para citoqueratina de alto peso molecular. La cromogranina y enolasa neuronal específica fueron negativas facilitando el diagnóstico diferencial con un carcinoma neuroendocrino. Cabría mencionar la singularidad del caso publicado por Strate y colaboradores (4), en el que se observó producción tumoral de PTH y ACTH.

La histogénesis de estos tumores es controvertida. En la literatura revisada, se ha especulado con varias hipótesis.

Se ha sugerido la existencia de restos embriológicos cloacogénicos o transicionales fuera del canal anal. De los 373 casos de carcinoma cloacogénico del canal anal estudiados por Klotz y cols. en 1967 (10), 50 de ellos se originaron por encima de la línea pectínea, encontrándose el tumor más alejado a 6 cm de ésta. Grinvalsky y Helwig (1) encontraron una base anatómica que explicaría estos tumores demostrando que ocasionalmente los ductos anales, revestidos por un epitelio transicional, se extienden cefálicamente más allá de la unión ano-rectal. Sin embargo difícilmente se explicarían los carcinomas originados en recto superior, sigma y colon. En ninguno de los casos previos ni en éste se han reconocido restos transicionales en el intestino.

También se ha planteado que estos tumores se originen a partir de metaplasia escamosa del epitelio glandular. Hasta la fecha los intentos de encontrarla en la mucosa colónica adyacente a la neoplasia han fracasado.

Como en algunos casos de carcinoma cloacogénico del canal anal se ha detectado DNA del HPV, se ha sugerido que éste juegue un papel etiológico (11). Sólo hay constancia de que se haya estudiado la presencia de HPV en el caso descrito por Newell y cols. (8) habiendo resultado negativo.

Finalmente la mayoría de autores apuntan la posible existencia de una célula basal pluripotencial situada en la mucosa del intestino grueso a partir de la cual se desarrollaría la neoplasia. Es más, en uno de los trabajos revisados (5), consideran que la presencia de metaplasia escamosa no invalida esta hipótesis y que la queratinización focal que se encuentra en estos tumores puede representar diferenciación dentro del tumor o bien indicar que el tumor tiene expresión fenotípica dual derivando desde una célula indiferenciada común.

1. Grinvalsky HT, Helwig EB. Carcinoma of the anorectal junction. Part I. Histological consideration. Cancer 1956; 9: 480-8.

2. Gillespie JJ, MacKay B. Histogenesis of cloacogenic carcinoma. Fine structure of anal transitional epithelium and cloacogenic carcinoma. Hum Pathol 1978; 9: 579-87.

3. Rosai J. Gastrointestinal tract. En: Rosai J (ed.). Ackerman’s surgical pathology 8.ª ed. Mosby, St. Louis 1996; 805.

4. Strate RW, Richardson, JD, Bannayan GA. Basosquamous (transitional cloacogenic) carcinoma of the sigmoid colon. Cancer 1977; 40: 1234-9.

5. Hall-Craggs M, Toker C. Basaloid tumour of the sigmoid colon. Hum Pathol 1982; 13: 497-500.

6. Ranaldi R, Sisti S, Librari M, Suraci V, Bearzi I. Basaloid carcinoma of the sigmoid colon. Pathologica 1988; 80: 595-600.

7. Indinnimeo M, Cicchini C, Stazi A, Limiti MR, Ghini C. An unusual location of cloacogenic carcinoma. Int Surg 1998; 83: 343-6.

8. Newell KJ, Penswick JL, Driman DK. Basaloid carcinoma of the colon arising at the splenic flexure. Histopathology 2001; 38: 232-6.

9. Fenger C, Frisch M, Marti MC, Parc R. Tumors of the anal canal. In: Hamilton SR, Aaltonen LA, editors, World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of the digestive system. Lyon: IARC Press, 2000: 147-55.

10. Klotz RGJ, Pamukcoglu T, Souilliard DH. Transitional cloacogenic carcinoma of the anal canal. Clinicopathologic study of three hundred seventy-three cases. Cancer 1967; 20: 1727-45.

11. Aparicio-Duque R, Mittal KR, Chan W, Schinella R. Cloacogenic carcinoma of the anal canal and associated viral lesions. An in situ hybridization study for human papilloma virus. Cancer 1991; 68: 2422-5.