Plasmocitoma testicular:descripción de un caso

Antonio García Escudero¹, Juan Segura-Sánchez¹, Gloria Navarro Bustos¹, Juan Manuel Poyato Galán², Antonio Figueredo Manrique³, Ricardo González Cámpora¹

El plasmocitoma solitario es una lesión poco frecuente. La afectación testicular por una neoplasia de células plasmáticas como el plasmocitoma, o más frecuentemente el mieloma múltiple, constituye una eventualidad inusual. Aunque generalmente es un hallazgo de autopsia carente de expresión clínica, en raras ocasiones puede constituir la primera manifestación de un mieloma múltiple o, excepcionalmente, ser la localización única de una neoplasia de células plasmáticas.

Presentamos el caso de un varón de 77 años con tumoración testicular derecha de 6cm, indolora, de crecimiento lento. El estudio histológico mostró una proliferación monoclonal de células plasmáticas atípicas. La inmunoelectroforesis del suero, el examen radiológico y el aspirado medular fueron negativos para mieloma. El plasmocitoma debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores testiculares siendo necesario un completo estudio clínico, analítico y radiológico y un seguimiento a largo plazo antes de concluir que un plasmocitoma testicular es una neoplasia primaria.

Palabras clave: tumores testiculares; mieloma; plasmocitoma; patología.

Solitary plasmacytoma is a rare lesion. Testicular involvement by a plasma cell neoplasm such as plasmacytoma or, more frequently, as multiple myeloma is an unusual event. Although it is usually an autopsy finding devoid of clinical expression, it can, on occasion, be the first manifestation of a multiple myeloma or, exceptionally, the unique location of a plasma cell neoplasm.

We report the case of a 77 year-old man with a painless 6-cm right testicular mass of slow growth. Histologic study showed a monoclonal proliferation of atypical plasma cells. Serum immunoelectrophoresis, complete X-ray survey and bone marrow aspirates were negative for multiple myeloma. Plasmacytoma should be considered in the differential diagnosis of testicular tumors. Clinical, X-ray and analytical surveys as well as long-term follow-up may be necessary before concluding that a testicular plasmacytoma is a primary neoplasm.

Key words: testicular tumors; myeloma; plasmacytoma; pathology.

El plasmocitoma solitario es una lesión poco frecuente (1), que representa sólo el 6% de todas las neoplasias de células plasmáticas (2). La afectación testicular por una neoplasia de células plasmáticas como el plasmocitoma o, más frecuentemente, el mieloma múltiple constituye una eventualidad inusual, estimada en el 2% de los casos (3). Aunque generalmente es un hallazgo de autopsia carente de expresión clínica (3), en raras ocasiones puede constituir la primera manifestación de un mieloma múltiple o, excepcionalmente, ser la localización única de una neoplasia de células plasmáticas.

Presentamos el caso de un plasmocitoma testicular aparentemente solitario, sin ninguna evidencia clínica o radiológica de compromiso extratesticular.

Se trata de un varón de 77 años con tumoración testicular derecha indolora, de crecimiento lento, asociada a hidrocele. Las determinaciones séricas de alfa-fetoproteína y beta-HCG fueron normales. Se realizó orquiectomía. Las determinaciones, postoperatorias, de la VSG, calcio sérico, proteinograma electroforético, inmunoelectroforesis y proteinuria de Bence-Jones fueron normales así como las radiografías óseas. El aspirado medular fue negativo para mieloma.

La pieza de orquiectomía pesó 350 g, observándose una tumoración homogénea, gris pardusca y blanda, de 6x5 cm, que sustituía la casi totalidad del parénquima testicular, quedando este reducido a un pequeño casquete periférico. El tumor contactaba con albugínea, sin sobrepasarla, y se acompañaba de un hidrocele serohemático. No existía afectación del epidídimo ni del cordón espermático.

En el estudio histológico existía borramiento del parénquima testicular por la presencia de una proliferación difusa y discohesiva de células plasmáticas (núcleo excéntrico, citoplasma anfófilo, núcleo en rueda de carro) (figs. 1 y 2).

 
Fig. 1: Borramiento del parénquima testicular por una proliferación difusa y discohesiva de células plasmáticas (Original, HE x 100).

 
Fig. 2: A: Ocasionales células tumorales de mayor tamaño con atipia nuclear más acusada (Original, HE x 400). B: Detalle mostrando células plasmáticas tumorales con núcleo excéntrico, halo claro paranuclear y cromatina en rueda de carro (Original, HE x 630).

La atipia nuclear era leve-moderada, con presencia de formas binucleadas; ocasionalmente se identificaban escasas células de mayor tamaño con atipia nuclear más acusada (fig. 2A) y ocasionales figuras de mitosis.

En la periferia del tumor se advirtió un crecimiento intersticial intertubular sin componente intratubular apreciable. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad citoplásmica en la casi totalidad de las células para cadenas ligeras kappa y también positividad para la cadena ligera lambda en un número muy reducido de células. La inmunorreacción al EMA fue también positiva en la mayoría de las células neoplásicas. La inmunotinción para CD20, CD3, citoqueratina y fosfatasa alcalina placentaria fue negativa.

El diagnóstico diferencial de las neoplasias de células plasmáticas del testículo hay que establecerlo fundamentalmente con el seminoma, particularmente la variante espermatocítica y con los linfomas. El relativo monomorfismo celular, junto con la morfología plasmocelular, ausencia de crecimiento intratubular y estudio inmunohistoquímico (positividad para cadena ligera kappa y negatividad para la fosfatasa alcalina placentaria) permiten excluir la primera posibilidad. Las células de los linfomas habitualmente presentan menos citoplasma, carecen de halo paranuclear, con frecuencia se acompañan de esclerosis y el patrón inmunohistoquímico generalmente muestra positividad para el antígeno CD20 ó CD3 y negatividad para el EMA.

Los mielomas o los plasmocitomas testiculares son neoplasias excepcionalmente raras. El 2% de los pacientes con mieloma múltiple presentan afectación testicular que generalmente supone un hallazgo de autopsia (3). Rara vez existe un agrandamiento testicular clínicamente evidente, siendo excepcional que suponga la primera manifestación de la enfermedad (3). Otros autores señalan que sólo existe compromiso testicular en el 2,7% de los mielomas múltiples con manifestaciones extramedulares (4). El plasmocitoma solitario representa el 6% de las neoplasias de células plasmáticas (2).En la mitad de los casos de mieloma testicular existe una historia previa de neoplasia de células plasmáticas (50% MM, 50% plasmocitoma óseo o extramedular) (3,5). La mayoría de los pacientes presenta lesiones en otras localizaciones y la mayoría tienen enfermedad progresiva muriendo de la enfermedad (3,5).

En una reciente revisión de la literatura (6) se identificaron 57 casos de neoplasia de células plasmáticas con afectación testicular y, de estos, sólo 11 no estaban asociados a mieloma múltiple. Levin y Mostofi (7) encontraron 7 casos de mieloma en una revisión de 6000 tumores testiculares y paratesticulares, de los cuales sólo 1 era aparentemente primario. La mayor parte de los artículos describen casos únicos (5) siendo pocas las series con varios casos. En la literatura de habla hispana hemos identificado sólo una publicación previa (8).

Dado que la mayoría de los casos de mieloma testicular se producen en el contexto de una enfermedad sistémica (5), resulta obligado un completo estudio del paciente para descartar un mieloma múltiple o más raramente otros plasmocitomas. El tiempo de seguimiento de pacientes con plasmocitomas testiculares aparentemente solitarios ha sido relativamente corto (2 meses a 3 años) (6) no pudiéndose excluir la presencia subclínica de un mieloma múltiple. De hecho, algunos autores piensan que, con tiempo suficiente, los pacientes con mieloma testicular desarrollarán un mieloma múltiple, si no se halla presente ya en el momento del diagnóstico (9).

En el presente caso, la evolución del proceso es todavía muy corta para poder descartar el ulterior desarrollo de una enfermedad sistémica. Es necesario un seguimiento a más largo plazo antes de asumir el carácter primario de la enfermedad testicular. La presencia concomitante de un hidrocele, como en nuestro caso, sólo se halla descrita en tres casos anteriores posibilitando en dos de ellos un diagnóstico citológico preoperatorio (10).

El pronóstico del plasmocitoma testicular depende en gran medida de su asociación o no a un mieloma múltiple. Si este es el caso, la mayoría de los pacientes presentan progresión de la enfermedad muriendo de la misma (3, 5). El tratamiento del plasmocitoma solitario testicular es la orquiectomía radical no habiendo sido efectivos los tratamientos quimio- o radioterápicos (9).

Agradecemos al Sr. D. Juan Sánchez Serrano su colaboración en la elaboración de las figuras y a la Sra. Francisca Estévez Bueno su contribución en la preparación de las secciones histológicas.

1. Bataille R, Sany J. Solitary myeloma: clinical and prognostic features of a review of 114 cases. Cancer 1981; 48: 845-51.

2. Knowling MA, Harwood AR, Bergsagel DE. Comparison of extramedullary plasmacytomas with solitary and multiple plasma cell tumors of bone. J Clin Oncol 1983; 1: 255-62.

3. Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Miscellanous primary tumors of the testis, adnexa, and spermatic cord, hematopoietic tumors and secondary tumors. In: Rosai J, ed. Atlas of tumor pathology, Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scrotum, third series. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1999. p. 235-90.

4. Hayes DW, Bennett WA, Heck FJ. Extramedullary lesions in multiple myeloma. Review of literature and pathologic studies. Arch Pathol 1952; 53: 262-72.

5. Ferry JA, Young RH, Scully RE. Testicular and epididymal plasmacytoma: a report of 7 cases, including three that were the initial manifestation of plasma cell myeloma. Am J Surg Pathol 1997; 21: 590-8.

6. Castagna M, Gaeta P, Cecchi M, Pagni GL, Pingitore R. Bilateral synchronous testicular involvement in multiple myeloma. Case report and review of the literature. Tumori 1997; 83: 768-71.

7. Levin HS, Mostofi FK. Symptomatic plasmacytoma of the testis. Cancer 1970; 25: 1193-203.

8. Abad Hernandez MM, Alonso Martin MJ, Garcia Macias C, Paz Bouza JI, Tomas Martinez JF, Flores Corral T, et al. Plasmocitoma de testiculo: presentación de un caso. Arch Esp Urol 1989; 42: 369-71.

9. Pham TH, Shetty SD, Stone CH, De Peralta-Venturina M, Menon M. Bilateral synchronous testicular plasmacytoma. J Urol 2000; 164: 781.

10. Suzuki K, Shioji Y, Morita T, Tokue A. Primary testicular plasmacytoma with hydrocele of the testis. Int J Urol 2001; 8: 139-40.