Carcinoma de bajo grado de conductos colectores

M.ª Dolores Vélez Velázquez¹, Ana Blasco Martínez¹, Teresa Iscar Galán¹, Luis Miguel Herranz Fernández², Santiago Nieto Llanos¹

El carcinoma de los conductos colectores (CCC) es una entidad poco frecuente que representa menos del 1% del total de las neoplasias renales. La mayoría de los casos publicados han sido descritos como tumores de gran agresividad y de mal pronóstico. Presentamos un caso de un CCC de bajo grado y de pronóstico favorable al que se le realizó una nefrectomía radical sin evidencia de recidiva tumoral tras dos años de seguimiento.

Palabras clave: Carcinoma de conductos colectores, bajo grado, carcinoma de células renales, riñón, nefrona distal, inmunohistoquímica.

Low grade collecting duct carcinoma (LGCDC) is an unusual neoplasm that represents less than 1% of the renal tumors. Most of the reported cases have been described as very aggressive tumors with a poor prognosis. We report the case of a low grade collecting duct with a good prognosis in which there is no evidence of recurrence two years after the surgery.

Key words: Collecting duct carcinoma, low-grade, renal cell carcinoma, kidney, lower nephron, immunohistochemistry.

El CCC fue reconocido como un subtipo clinicopatológico del carcinoma de células renales en 1986 por Fleming y Lewi (1) y clásicamente, se ha descrito como un tumor agresivo con una alta incidencia de metástasis y mortalidad (2,3), sin embargo MacLennan y col. (4) describieron 13 casos de CCC con rasgos clínicos, patológicos y pronósticos característicos de un tumor de bajo grado. Presentamos un caso de un varón de 65 años diagnosticado incidentalmente de un CCC de bajo grado.

Paciente de 65 años de edad, de raza negra, que acude al hospital por un cuadro de dolor en el hipocondrio derecho y esplenomegalia y sin otros síntomas al que se le diagnostica de paludismo por Plasmodium falciparum. Durante el proceso diagnóstico se le realiza una ecografía abdominal, visualizándose una masa sólida de 5 cm en lóbulo superior de riñón derecho isoecogénica, con presencia de zonas quísticas hipoecogénicas intratumorales que se confirmó con el TAC. El paciente fue tratado de su malaria y una vez superado el proceso infeccioso fue sometido a una nefrectomía radical derecha, evolucionando favorablemente y sin objetivarse recidiva tumoral tras 36 meses de seguimiento.

Tumoración de 5 cm de diámetro que se extiende desde la pelvis renal hasta la grasa perirrenal, bien delimitada periféricamente que ocupa todo el polo superior del riñón. Al corte, presenta un aspecto multiquístico de consistencia sólida (fig. 1).

Fig. 1. Macroscópicamente se aprecia el aspecto multiquístico del tumor y su extensión, desde la pelvis hasta cortical renal.

El tumor presenta un abundante estroma fibroso en cuyo seno se observa una celularidad tumoral epitelial con mínima atipia nuclear, que adopta una arquitectura tubuloquística, alternando con áreas de patrón papilar (fig. 2). Muchas de las células muestran proyecciones citoplásmicas apicales con un contenido mucoide, PAS-D positivo (fig. 3), lo que les confiere un aspecto en «tachuela». No se observa displasia epitelial de conductos colectores adyacentes.

Fig. 2. Panorámica mostrando el patrón túbulo-quístico alternando con zonas papilares entre un estroma fibroso.

Fig. 3. Positividad apical de la celularidad tumoral con PAS-diastasa.

En el estudio de inmunohistoquímica realizado la celularidad tumoral muestra positividad para citoqueratinas de alto peso molecular: 34ß-E12 (monoclonal prediluido MD^®) (fig. 4) y para Cam 5.2 (monoclonal, prediluido Beckton-Dickinson^®) siendo negativas para Leu-M1 (monoclonal 1/15 Beckton- Dickinson^®). El estudio con E-cadherina (monoclonal, 1/100 Trasduction Laboratories^®) ha sido positivo en las células tumorales. El índice de proliferación tumoral medido como positividad nuclear con Ki-67 (monoclonal, prediluido MD^®) ha sido menor del 3% y la expresión de la proteína p53 (monoclonal, prediluido MD^®) ha sido negativa.

Fig. 4. 34ß-E12. La positividad para este anticuerpo frente a citoqueratinas es típica de las células de los conductos colectores y no se observa en los túbulos proximales ni en los carcinomas renales convencionales.

El CCC es una neoplasia ampliamente conocida, aunque poco frecuente, que clásicamente se ha definido como un tumor de alto grado histológico y gran agresividad clínica (5). Sin embargo, en 1997, MacLennan y col. (4) describieron 13 casos similares al nuestro para los que propusieron el nombre de carcinoma de conductos colectores de bajo grado.

La positividad de estos tumores para 34ßE12, que se expresa típicamente en el epitelio de los conductos colectores y no en los túbulos proximales, junto con su negatividad para Leu-M1, que frecuentemente se expresa tanto en los túbulos proximales como en los tumores que derivan de ellos apoyan la teoría de su origen en los conductos colectores.

El estudio con E-cadherina que generalmente es negativo en los carcinomas de células renales convencionales (7) ha sido positivo en nuestro caso al igual que otros casos de CCC publicados por otros autores (8).

El tumor que hemos presentado comparte hallazgos histológicos típicos de los CCC «clásicos» y ampliamente descritos en la literatura (1,2,4,5) como son la arquitectura tubuloquística, la producción de mucina y el epitelio en «tachuela», sin embargo, existen hallazgos que difieren de los clásicamente descritos y que presenta nuestro caso, al igual que los CCC de bajo grado publicados por otros autores (4,6) como son la ausencia de reacción desmoplásica y de atipia citológica en el epitelio de los conductos colectores adyacentes al tumor y el índice de proliferación (Ki-67) bajo y la ausencia de expresión de la proteína p53 (8).

El diagnóstico diferencial de este tipo de tumores es preciso establecerlo con otros tumores renales de bajo grado histológico, fundamentalmente con los adenomas renales, los cuales se diferencian porque estos son de menor tamaño, no producen mucina, tienen poco componente quístico y sobre todo, son Leu-M1 positivos y 34ßE12 negativos.

Según MacLennan y otros autores, este tipo tumoral podría representar el tramo menos agresivo de un espectro de tumores derivados del epitelio de los conductos colectores renales, en cuyo extremo más maligno se situaría el carcinoma de conductos colectores «clásico» (4).

1. Fleming S, Lewi HJE. Collecting duct carcinoma of the kidney. Histopathology 1986; 10: 1131-41.

2. Rumpelt HJ, Storkel S, Moll R, Scharfe T, Thoenes W. Bellini duct carcinoma: further evidence for this rare variant of renal cell carcinoma. Histopathology 1991; 18: 115-22.

3. Dinopoulos MA, Logothetis CJ, Markowitz A, Sella A, Amato R, Ro JY. Collecting duct carcinoma of the kidney. Br J Urol 1993; 71: 388-91.

4. MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG. Low-Grade Colecting Duct Carcinoma of the Kidney: Report of 13 Cases of Low-Grade Mucinous Tubulocystic Renal Carcinoma of Possible Collecting Duct Origin. Urology 1997; 50: 679-84.

5. Amin MB, Varma MD, Tidkoo SK, Ro JY. Collecting Duct Carcinoma of the Kidney. Advances in Anatomic Pathology 1997; 4: 85-94.

6. De la Peña Zarzuelo E, Moreno Sierra J, Bocardo Fajardo G, Redondo González E. Carcinoma de los conductos colectores. Experiencia personal y revisión de la literatura. Arch Esp Urol 2002; 55: 275-83.

7. Katagiri A, Watanabe R, Tomita Y. E-cadherin expression in renal cell cancer and its significance in metastasis and survival. Br. J. Cancer 1995; 71: 376-9.

8. Masako O, Tohru S, Hiromi S, Yoshiro E, Yoji N. Low-grade renal cell carcinoma arising from the lower nephron: A case report with immunohistochemical, histochemical and ultrastructural studies. Pathol Int 2001; 51: 954-60.