Carcinoma mixto escamoso-sarcomatoide de patrón exofítico del seno piriforme

Kepa Elorriaga Barandiaran, Ricardo Rezola Solaun, Ignacio Arias-Camisón Montero, Elvira Soga García, José Ignacio Aguirregabiria Zabaleta¹, Juan Videgain Aristegui¹

Antecedentes: Dentro de los carcinomas escamosos de vías aerodigestivas superiores, recientemente se han descrito y aceptado dos patrones arquitecturales, con significado pronóstico, el papilar y el exofítico. El primero con mejor pronóstico que el segundo, y ambos con mejor pronóstico que el carcinoma escamoso convencional.

El caso que presentamos, muestra además la particularidad de asociar, sobre un crecimiento de predominio exofítico, áreas polipoides con patrón sarcomatoide.

Material y método: Se realiza el estudio anatomopatológico en un hombre de 73 años, con una lesión polipoide en seno piriforme y pliegue aritenoepiglótico, izquierdos.

Resultados: Se trata de un carcinoma epidermoide principalmente exofítico, con áreas sarcomatoides y focalmente convencional.

Conclusiones: El carcinoma epidermoide exofítico presenta mejor pronóstico que el convencional y peor que el papilar. No hemos encontrado literatura que mencione su asociación con áreas sarcomatoides.

Palabras clave: Carcinoma, exofítico, papilar, sarcomatoide, seno piriforme, tracto aerodigestivo superior.

Antecedents: In the squamous carcinoma of the upper aerodigestive tract, two architectural patterns with prognostic significance have been described and accepted recently: the papillary and the exophytic. The first one with a better prognosis than the second, and both better than the conventional squamous carcinoma.

The case we are showing also has the particularity of associating polypoid areas with sarcomatoid patterns over a predominated exophytic growth.

Material and method: The histological study was made on a 73 years old male, with a polypoid lesion in left pyriform sinus and aryteno-epiglottic fold.

Results: It is principally an exophytic epidermoid carcinoma with sarcomatoid areas and focally of conventional type.

Conclusions: Exophytic epidermoid carcinoma shows a better prognosis than the conventional one, and worse than the papillary one. It has not been found any literature about its association with sarcomatoid areas.

Key words: Carcinoma, exophytic, papillary, sarcomatoid, pyriform sinus, upper aerodigestive tract.

Dentro de los carcinomas escamosos de vías aerodigestivas superiores, recientemente se han descrito y aceptado dos patrones arquitecturales, con significado pronóstico, el papilar y el exofítico (1,2). El primero con mejor pronóstico que el segundo, y ambos con mejor pronóstico que el carcinoma escamoso convencional (1,2).

El caso que presentamos muestra además la particularidad de asociar, sobre un crecimiento de predominio exofítico, áreas polipoides con patrón sarcomatoide.

No hemos encontrado en la literatura revisada referencias que citen la asociación de estos dos patrones.

Hombre de 73 años con historia de varios meses de evolución, con disfagia leve y disfonía moderada. En la exploración con el laringoscopio mostró varias lesiones polipoides que afectaban al seno piriforme y al pliegue aritenoepiglótico izquierdos. La Tomografía Axial Computerizada, que se realizó con contraste intravenoso y cortes axiales de 5 mm/5 mm en algoritmo estándar, presentó engrosamiento de la mucosa de la región orofaríngea, con predominio radiológico derecho, un pequeño engrosamiento de aspecto polipoideo, dependiente del borde anterior derecho libre de la región epiglótica y un engrosamiento patológico del repliegue aritenoepiglótico izquierdo.

Tras el diagnóstico de carcinoma escamoso, por biopsia incisional, se realizó una hemifaringolaringectomía marginal izquierda (faringolaringectomía parcial supraglótica) con vaciamiento ganglionar funcional izquierdo. Pieza que recibimos en nuestro servicio, en fresco, y se fija en formaldehído tamponado al 10% durante 24 horas.

De los bloques de parafina se realizan cortes histológicos de 4µ de espesor que se tiñen con Hematoxilina-Eosina y algunos de ellos con las tinciones inmunohistoquímicas para queratinas AE1-AE3 (Anticuerpo monoclonal cóctel cytokeratina AE1-AE3, Clon AE1-AE3, de Biogenex.), Ki-67 (Clon MIB1, de Dako), CK20 (Clon Ks20.8, de Dako), CK7 (Clon OV-TL 12/30, de Dako), Vimentina (de Menarini), CK22 (de Biomeda), EMA (Antígeno de membrana epitelial, Clon E29, de Dako), Proteína S-100 (Clon 15E2E2, de Menarini) y HMB-45 (de Menarini).

Macroscópicos: Se aprecia en el seno piriforme y el pliegue aritenoepiglotico izquierdos, una lesión polipoide, excrecente, blanco-amarillenta, de 3 x 2,5 x 0,6 cm.

En el vaciamiento cervical funcional se identifican diez ganglios, el mayor de 13 mm.

Microscópicos: Se trata de una neoplasia, de arquitectura principalmente exofítica (fig. 1), con ejes estromales, ramificados, anchos e irregulares. Sobre ellos se dispone un carcinoma escamoso moderadamente diferenciado, en su mayor parte in situ, con áreas de microinvasión y focalmente con áreas de invasión hasta la submucosa. También es posible observar, en un porcentaje del 25%, áreas de crecimiento polipoide constituidas por un carcinoma sarcomatoide (fig. 2) moderadamente celular, con células fusiformes, algunas de ellas de apariencia muy atípica, gigantes e incluso multinucleadas, con mitosis, ocasionalmente atípicas, e inmunohistoquímicamente positivas con Ki-67 (en el 80% de las células), CK22, Vimentina, y escasa positividad focal con queratinas AE1-AE3 y EMA. Han resultado negativas con CK20, CK7, Proteína S-100 y con HMB-45.

Fig. 1. Crecimiento exofítico predominante en el tumor, con ejes estromales ramificados, irregulares y anchos (H-E, 4x10).

Fig. 2. Área de carcinoma sarcomatoide, con algunas formas celulares muy atípicas (H-E, 40x10).

Alrededor de éste último componente sarcomatoide se aprecian infiltrados inflamatorios de predominio agudo, que ulceran en parte la lesión.

El epitelio neoplásico del componente exofítico muestra pérdida completa de la maduración, con núcleos irregulares, hipercromáticos y mitosis en todos los estratos (fig. 3).

Fig. 3. Imagen del epitelio neoplásico que recubre las áreas exofíticas (H-E, 10x10).

En relación con los anteriores, y en un porcentaje pequeño, se aprecian áreas de carcinoma escamoso convencional (fig. 4).

Fig. 4. Foco con carcinoma escamoso infiltrante de tipo convencional (H-E, 4x10).

No se evidencian signos de papiloma residual en la pieza.

Tanto los márgenes quirúrgicos como el cartílago se hallan libres de infiltración neoplásica.

Ninguno de los diez ganglios estudiados presenta signos de infiltración neoplásica.

De todas las variantes de carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior una de las mas raras y sólo recientemente reconocida como tal es la variante exofítica (1,2). Se entiende como tal al crecimiento bulboso, polipoide del epitelio escamoso, con proyecciones redondeadas de base ancha, como coliflores y que en cortes tangenciales muestran un abundante número de ejes fibrovasculares. Sin embargo su aspecto superficial es lobular y no papilar (1,2).

Frente a este patrón, el papilar consiste en múltiples proyecciones digitiformes, finas y delicadas. Cada papila contiene un eje fibrovascular fino rodeado por epitelio neoplásico. El corte tangencial permite observar uno o a lo sumo algún eje central (1,2).

Para realizar el diagnóstico de carcinoma escamoso exofítico este patrón debe ser el dominante (más del 70%), y con inequívocas evidencias de malignidad en el componente epitelial (1,2).

A diferencia de los pacientes con patrón papilar, los pacientes con patrón exofítico tienen una duración menor de sus síntomas (1).

Los pacientes que presentan ambos patrones, exofítico y papilar, se deben clasificar como exofíticos, ya que el pronostico depende de éste último (1).

La distinción entre patrón exofítico y papilar tiene significado pronóstico independientemente del tamaño, localización y grado histológico del tumor. Aunque el patrón exofítico parece ser clínicamente más agresivo que el papilar, tienen mejor pronóstico que el carcinoma escamoso convencional (1).

Algunos estudios han encontrado la presencia de HPV por hibridación in situ y PCR en algunas de estas neoplasias, principalmente las de tipo papilar, pero no en todas (3).

Además de por la rareza del patrón exofítico, nuestro caso tiene la particularidad de asociar áreas de patrón sarcomatoide (4) que constituye el 25% del tumor. Éste se caracteriza por ser moderadamente celular, entremezclado con ulceración en superficie y localizado predominantemente en el seno piriforme, en relación directa con el patrón exofítico. Dado que no hemos encontrado descrito en la literatura revisada la asociación de estos dos patrones no es posible saber si el pronóstico se modifica, debido a éste último componente, a pesar de no ser el mayoritario.

Los autores agradecen al Dr. Cosme Ereño Zarate (Servicio de Anatomía Patología del Hospital de Basurto, Bilbao, España), la ayuda aportada en este caso.

1. Thompson LD, Wening BM, Heffner DK, Gnepp DR. Exophytic and papillary squamous cell carcinomas of the larynx: A clinicopathologic series of 104 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 120: 718-24.

2. Ereño C, Lopez JI, Sanchez JM, Bilbao FJ. Papillary squamous cell carcinoma of the larynx. J Laryngol Otol 2001; 115: 164-6.

3. Suarez PA, Adler-Storthz K, Luna MA, El-Naggar AK, Abdul-Karim FW, Batsakis JG. Papillary squamous cell carcinoma of the upper aerodigestive tract: a clinocopathologic and molecular study. Head Neck 2000; 22: 360-8.

4. Lester DR, Thompson MD, Jacqueline A, Wieneke MD, Markku Miettinen MD, Dennis K, Heffner MD. Spindle Cell (Sarcomatoid) Carcinomas of the Larynx. A Clinicopathologic Study of 187 Cases. AM J Surg Pathol 2002; 26: 153-70.