Angioleiomioma intravascular

Leslie George Kilmurray, Melchor Saiz-Pardo Sanz, Luis Ortega Medina, Julián Sanz Esponera

Los angioleiomiomas son neoplasias benignas que se originan a partir de las fibras musculares lisas de las paredes de los vasos de la dermis y tejido celular subcutáneo.

Se presenta el caso de un varón de 68 años de edad con una tumoración subcutánea no dolorosa situada en el dorso de la mano. Histológicamente se trata de un nódulo bien delimitado constituido por fibras de músculo liso formando fascículos entrelazados que se continúan con la pared de múltiples canales vasculares revestidos por un endotelio plano. La lesión está localizada en su totalidad en el interior de un vaso de tipo venoso.

Los angioleiomiomas son tumores que se describen habitualmente en continuidad con la pared de los pequeños vasos sanguíneos de la dermis. El interés del caso descrito se deriva de su localización atípica intravascular.

Palabras clave: Angioleiomioma. Leiomioma vascular. Intravascular.

Angioleiomyomas are benign neoplasms arising from vessel wall smooth muscle.

A 68-year old-male patient with a subcutaneous painless tumor on the dorsal aspect of the hand is reported. Histologically it consists of a well circumscribed nodule composed of intermingled fascicles of smooth muscle cells connected to the walls of multiple vascular channels lined by flat endothelia. The lesion is completely developed inside a vein.

Angioleiomyomas are tumors that often appear in continuity with small vascular vessels of the dermis. The interest of this case is related to its atypical intravascular localization.

Key words: Angioleiomyoma. Vascular leiomyoma. Intravascular.

El leiomioma es un tumor benigno que se desarrolla a partir de las fibras musculares lisas presentes en dermis y tejido celular subcutáneo. Se clasifica en tres categorías: piloleiomioma cuando se origina a partir del músculo piloerector, leiomioma genital o dartoico cuando surge a partir del músculo dartos o el músculo liso de la areola mamaria y angioleiomioma cuando aparece en relación con la pared muscular de los vasos. Los angioleiomiomas son generalmente lesiones solitarias, a menudo dolorosas y localizadas en los miembros inferiores. Son más frecuentes en mujeres que en hombres con una relación 1,7:1.

Se presenta el caso de un paciente varón de 68 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus que consultó por una lesión no dolorosa de larga evolución localizada en el dorso de la mano derecha.

Clínicamente la lesión consistía en una tumoración subcutánea de consistencia firme no adherida a planos profundos. La piel por encima no mostraba alteraciones.

Se realizó extirpación quirúrgica completa del tumor. El examen macroscópico de la pieza quirúrgica reveló una formación nodular de 2,3 cm de diámetro de consistencia firme y de superficie de corte de color violáceo. Se realizó fijación en formol e inclusión del material en parafina. El estudio histopatológico con hematoxilina y eosina muestra un nódulo redondeado, bien delimitado, no encapsulado, localizado en su totalidad en el interior de una estructura vascular de pared fina y estructura venosa (fig. 1). El nódulo está constituido por fibras musculares lisas agrupadas de forma compacta en fascículos que se continúan insensiblemente con las fibras musculares de la pared de múltiples vasos de mediano tamaño revestidos por endotelio plano. La naturaleza intravascular del tumor se confirma mediante la técnica de la orceína que demuestra que toda la lesión está por dentro de la lámina elástica interna de la pared de una vena. Con técnicas de inmunohistoquímica las células del tumor son positivas para actina y negativas para desmina, CD31 y CD34.

Fig. 1: Proliferación fascicular en relación a la pared muscular de los vasos, que se dispone en el interior de una estructura venosa.

El angioleiomioma suele manifestarse clínicamente como un nódulo bien delimitado en las piernas de mujeres adultas a menudo doloroso.

Histológicamente consiste en un nódulo redondeado y circunscrito compuesto por fascículos de células fusiformes de núcleos con extremos romos «en cigarro puro» agrupados de forma compacta. En el espesor del nódulo se observan canales vasculares de calibre variable revestidos por una hilera de células endoteliales planas.

Con técnicas de inmunohistoquímica las células que componen el angioleiomioma expresan positividad para actina muscular específica, actina alfa de músculo liso y desmina (1).

Se han descrito raras variantes de angioleiomiomas como un caso originado en el espesor de un dermatofibroma, el angioleiomioma de células epitelioides, el angioleiomioma pleomórfico y el angioleiomioma intravascular (1,2).

La variante intravascular de angioleiomioma fue descrita en 1999 por Sajben y cols. (3). Estos autores presentaron un caso de angioleiomioma intravascular afectando la cara externa del codo de un paciente varón de 59 años de edad. El diagnóstico diferencial de esta variante se plantearía con otros procesos que muestran un patrón de crecimiento intravascular como el granuloma piógeno intravascular, la hiperplasia endotelial papilar intravascular, la angioendoteliomatosis reactiva, la fascitis intravascular, el hemangiopericitoma y el tumor glómico intravenoso (3). El angioleiomioma no muestra el estroma mixoide ni el componente inflamatorio del granuloma piógeno ni tampoco los canales anastomosados con proyecciones papilares y estroma hialino característicos de la hiperplasia endotelial papilar intravascular. En el angioleiomioma no se observan las células endoteliales prominentes típicas de la angioendoteliomatosis ni los miofibroblastos de la fascitis intravascular. Tampoco muestra el ordenamiento multinodular de hendiduras vasculares con morfología de asta de ciervo del hemangiopericitoma. Los tumores glómicos son lesiones mal delimitadas constituidas por células glómicas, estructuras vasculares y músculo liso en proporciones variables. A diferencia del angioleiomioma, el componente muscular del tumor glómico no suele disponerse en fascículos entrelazados entre los canales vasculares. Además en el angioleiomioma no se identifican las células glómicas eosinofílicas y monomorfas características del tumor glómico.

Se presenta otro caso de angioleiomioma de localización intravascular situado en la mano de un varón adulto que constituye una variante rara y poco conocida de leiomioma vascular.

1. Requena L, Sangueza OP, Requena C, Torrelo A. Angioleiomioma. Monogr Dermatol 2002; 15: 48-52.

2. Holst VA, Junkins Hopkins M, Elenitsas R. Cutaneous smooth muscle neoplasms: clinical features, histologic findings, and treatment options. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 477-90.

3. Sajben FP, Barnette DJ, Barret TL. Intravascular angioleiomyoma. J Cutaneous Pathol 1999; 26: 165-7.