Quiste epidermoide esplénico
Presentación de un caso

M.ª José Añón Requena, José Pérez Requena, M.ª Jesús Palomo González, Rosario Guerrero Cauqui

Los quistes no parasitarios son una enfermedad infrecuente en el bazo. Presentamos un caso de una joven de 19 años con adenopatías generalizadas en la que se sospechaba un linfoma. El estudio ecográfico mostró la existencia de una lesión ocupante de espacio esplénica. La paciente se sometió a una esplenectomía total, en la que se diagnosticó un quiste epidermoide. Revisamos las características histopatológicas de los quistes esplénicos y las alternativas terapéuticas más recientes.

Palabras clave: Quiste esplénico; quiste epidermoide.

Splenic non-parasitic cysts are infrequent. We report a case of a 19-years-old girl with lymphadenopathy suspected of having a lymphoma. Ultrasonography revealed a lesion in the spleen. The patient underwent splenectomy and an epidermoid cyst was found. Histopathologic features of the splenic cysts and the more recent treatments are reviewed.

Key words: Cysts; splenic neoplasms.

Los quistes esplénicos son lesiones infrecuentes, de comportamiento benigno, cuyo interés radica en lo excepcional de su aparición. Se clasifican fundamentalmente en parasitarios o no, siendo los parasitarios los más frecuentes y correspondiendo la mayor parte de ellos a quistes hidatídicos. A su vez, los no parasitarios, se subdividen en verdaderos o falsos atendiendo a la presencia o no de revestimiento epitelial, que en ocasiones puede ser difícil de identificar, siendo los verdaderos (con epitelio) los menos frecuentes (1). En general, se trata de lesiones pequeñas y asintomáticas, si bien, cuando alcanzan mayor tamaño, pueden presentarse como una masa abdominal en flanco izquierdo o provocar síntomas como dolor abdominal, náuseas o vómitos (2). Para el diagnóstico inicial, la ecografía abdominal constituye la técnica de imagen de elección (3) y, actualmente se opta por realizar técnicas quirúrgicas conservadoras que eviten las complicaciones infecciosas secundarias a la esplenectomía total (4).

Mujer de 19 años con una adenopatía submandibular que se extirpó, para descartar la posible existencia de un linfoma. El estudio anatomopatológico del ganglio sólo mostró cambios fibrosos, por lo que se continuó su estudio, recurriendo a técnicas de imagen, con la sospecha de enfermedad de Hodgkin. En la ecografía abdominal se visualizó una lesión en el bazo, procediéndose a realizar una esplenectomía.

La pieza de esplenectomía pesaba 275 g y medía 16 x 12 x 4 cm (peso y medidas dentro de lo habitual), si bien se apreciaba una zona sobreelevada muy próxima al hilio que al corte correspondía a una lesión quística de 2 cm de diámetro, con contenido líquido amarillento transparente, pared blanquecina de 0,1 cm de espesor y múltiples estructuras laminares blanquecinas adheridas a la misma (fig. 1). La imagen macroscópica de la lesión nos orientó inicialmente hacia el diagnóstico de un quiste hidatídico.

Fig. 1: Imagen macroscópica del bazo, donde se aprecia un quiste de 2 cm con trabéculas blanquecinas en su interior.

Los hallazgos histológicos mostraron que el quiste esplénico presentaba una pared fibrosa revestida por epitelio escamoso queratinizante, sin atipias y carente de anejos cutáneos (figs. 2 y 3), y en la luz del quiste se observaba material queratósico, hemorrágico y cristales de colesterol. El resto del parénquima esplénico no mostraba alteraciones significativas. Ante esta imagen tan evidente de presencia de epitelio, se trata, por tanto, de un quiste epidermoide.

Fig. 2: Imagen microscópica del quiste, donde se observa una pared fibrosa adyacente al parénquima esplénico, que no presenta alteraciones (HE, 40x).

Fig. 3: Imagen del revestimiento epitelial del quiste, de tipo escamoso, con marcada queratinización sin atipia ni anejos (HE, 100x).

Los quistes esplénicos son lesiones, habitualmente asintomáticas, y generalmente se presentan como un hallazgo casual. Su origen no está claro, aunque para los quistes verdaderos, tapizados por cualquier tipo de epitelio, la teoría más aceptada es la de un posible origen malformativo durante la embriogénesis, en la que se producirían inclusiones de epitelio escamoso o mesotelial (5) en el interior del parénquima esplénico, que posteriormente podrían experimentar cambios metaplásicos (2). El revestimiento epitelial más habitual es de tipo estratificado con queratinización, sin evidencia de estructuras anexiales. Los quistes falsos o pseudoquistes son aquellos que muestran una pared fibrosa y se hallan carentes de revestimiento epitelial. Se considera que tienen un origen traumático (6) y que se forman a partir de una lesión hemorrágica o necrótica en el parénquima esplénico que posteriormente se encapsula, pudiendo contener cristales de colesterol y hemosiderina, aunque no se descarta que pudiera tratarse de quistes epiteliales denudados de epitelio donde, mediante técnicas inmunohistoquímicas y estudio exhaustivo, podrían identificarse células epiteliales remanentes (7). Algunas publicaciones recientes estudian la relación entre los quistes epiteliales y algunos marcadores tumorales, como el CEA (antígeno carcinoembrionario), el CA 19,9 y la IL-10, que presentan niveles elevados en los pacientes con quistes verdaderos (con revestimiento epitelial) (8-10), obligando a descartar la existencia de una enfermedad maligna en el paciente.

Por su baja incidencia, los quistes esplénicos no se suelen considerar a la hora de hacer diagnóstico diferencial dentro de las causas de esplenomegalia y de las lesiones tumorales esplénicas (11). En estos casos, podemos experimentar una agradable sorpresa en el momento del diagnóstico, al encontrarnos ante una lesión infrecuente y benigna. Las técnicas de imagen, y en especial la ecografía abdominal, constituyen una herramienta diagnóstica muy útil (3,12,13), si bien en ocasiones, hay que establecer un diagnóstico diferencial con los linfomas, que aunque muestran como característica común el contorno redondeado, presentan algunos rasgos propios que permiten diferenciarlos. En general, en el estudio ecográfico, los quistes esplénicos muestran ausencia de ecos en su interior, pueden presentar calcificación periférica y carecen de flujo sanguíneo en el estudio con ecografía-Doppler, a diferencia de los linfomas, que suelen mostrar algunos ecos en su interior y marcado flujo vascular arterial y/o venoso mediante ecografía-Doppler (14).

Aunque el tratamiento tradicional en quistes esplénicos grandes y/o sintomáticos es la esplenectomía total, en la práctica sólo se emplea en casos donde los tratamientos conservadores están contraindicados (quistes múltiples, quistes de gran tamaño que reemplazan la práctica totalidad del parénquima esplénico o de localización central con compresión del pedículo esplénico) (12). La tendencia actual es a realizar tratamientos más conservadores (4,15,16), como esplenectomías parciales (17-20) o quistectomías (4). Se aconseja, siempre que sea posible, el tratamiento mediante laparoscopia, que disminuye el tiempo de intervención, implica un menor sangrado, reduce el tiempo de convalecencia y el dolor postoperatorio, y proporciona un resultado final más estético. Al tratarse de una cirugía mínimamente invasiva conlleva una menor estancia hospitalaria y carece de la morbilidad asociada a la laparotomía (2,21,22). Como alternativa válida a la cirugía, se propone el drenaje percutáneo del quiste e inyección de alcohol absoluto intraquístico, lo que produce un colapso del mismo (23-25), aunque se han descrito recidivas de los mismos, teniendo que recurrir a la esplenectomía posterior (2,23). La aplicación de estas técnicas permite conservar parcialmente el parénquima y la función esplénica, con lo que se mantiene el estado inmunológico del paciente, especialmente en los niños, evitando así la aparición de complicaciones infecciosas postesplenectomía como la sepsis por S. pneumoniae (neumococo), otros gérmenes encapsulados como el H. influenzae y parásitos (Toxoplasma, Plasmodium, etc) (26).

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