Tumor mülleriano mixto maligno (carcinosarcoma heterólogo) de trompa uterina

Natalia García Gómez¹, Manuel Beltrán Ruiz-Henestrosa, José María Báez Perea, Susana García Gómez², María José Añón Requena, Pilar Cabello Torres

Servicio de Anatomía Patológica del Hospital U. «Puerta del Mar» de Cádiz.
¹ Facultad de Medicina. Universidad de Cádiz.
² Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
natalia.garcia@uca.es

Introducción: El Tumor mülleriano mixto maligno es un tumor de localización ginecológica poco común. La trompa de Falopio es la localización menos frecuente. Material y Métodos: El caso que nosotros describimos corresponde a una paciente de 66 años con dolor abdominal y presencia de una masa pélvica en el anejo izquierdo. Se realiza histerectomía y doble anexectomía. Resultados: La neoplasia distendía y distorsionaba la trompa de Falopio izquierda. Al corte, la trompa estaba ocupada por un tumor blando con áreas hemorrágicas. Microscópicamente el tumor estaba compuesto por elementos malignos epiteliales y estromales con focos diferenciación rabdomiosarcomatosa y cartilaginosa. Conclusiones: Cuatro teorías han sido formuladas para explicar la histogénesis tumoral de los carcinosarcomas de trompa de Falopio. La sobreexpresión de c-erbB-2 en ambos componentes, epitelial y mesenquimal, sugiere un mecanismo carcinogénico común y apoya la hipótesis de histogénesis por conversión implicando un papel dominante del componente epitelial.

Palabras clave: tumor mulleriano mixto maligno, trompa uterina, neoplasia, carcinosarcoma.

Background: Malignant mixed mullerian tumor is an uncommon neoplasm of the female genital tract. The Fallopian tube is most uncommon site. Patients and Methods: The reported case corresponds to a 66 year old woman with abdominal pain. A total hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy was performed. Results: The neoplasm distended and distorted the left Fallopian tube. On cut section the tube was filled and expanded by a soft tumor with hemorrhagic areas. Microscopically it was composed of malignant epithelial and stromal elements with foci of cartilaginous and rhabdomyosarcomatous differentiation. Conclusions: Four theories have been put forward to explain the origins of the Fallopian tube carcinosarcomas. C-erbB-2 over-expression in both epithelial and mesenchymal components suggests a common carcinogenic mechanism for both components and supports the conversion-histogenesis hypothesis implicating a dominant role for epithelial component.

Key words: malignant mixed Mullerian tumors, Fallopian tube, neoplasms, carcinosarcoma.

El tumor mülleriano mixto maligno de aparato genital femenino es una neoplasia infrecuente, comprendiendo el 2% de todos los tumores malignos ginecológicos, siendo la localización uterina la más conocida y la tubárica la menos frecuente (1,2).

El hecho que el estroma mülleriano del endometrio sea fisiológicamente más activo que el de la trompa uterina podría justificar la mayor frecuencia de casos de afectación uterina en relación a la tubárica.

El tumor mülleriano mixto maligno se presenta como una masa pélvica, habitualmente en mujeres posmenopáusicas y su sintomatología habitual es sangrado vaginal anormal y/o dolor abdominal (3).

Presentamos el caso de una mujer de 66 años de edad, con antecedentes personales de cardiopatía isquémica, dislipemia y tabaquismo. De la historia ginecológica destaca menarquia a los 14 años; TM: 5/28-30; FUR: 52 años y G4,P4 y A0.

Fig. 1: Imagen macroscópica de la trompa uterina cuya luz está ocupada por una masa tumoral.

Fig. 2: La imagen microscópica revela la zona de transición entre el epitelio tubárico y la tumoración.

En la actualidad ingresa en el Servicio de Urgencias por dolor abdominal. El resultado de la ecografía abdominal fue una masa pélvica de anejo uterino izquierdo con características de malignidad. Los marcadores tumorales no estaban elevados.

Fig. 3: La tumoración presenta evidentes signos de malignidad en el componente epitelio-glandular.

Fig. 4: Detalles microscópicos del componente escamoso y del estroma con diferenciación condroide.

Se practica histerectomía total y doble anexectomía con muestreo linfoganglionar y peritoneal.

Fig. 5: Obsérvense las áreas fusocelulares y los focos de metaplasia escamosa.

Fig. 6: La imagen microscópica muestra áreas de diferenciación de rabdomiosarcoma.

Macroscópicamente, a nivel del anejo uterino izquierdo se aprecia trompa uterina de luz ampliamente ocupada por masa tumoral friable y hemorrágica, que rebasa los límites anatómicos del órgano e invade órganos vecinos tales como sigma y ovario ipsilateral.

El examen microscópico revela, a nivel de la trompa uterina izquierda, una densa y amplia proliferación celular atípica, de patrón mixto, con una proporción prácticamente equitativa de componente carcinomatoso y sarcomatoso que parece originarse de la mucosa, la cual está marcadamente distorsionada, y que invade masivamente la pared de órgano. El componente carcinomatoso lo constituyen frecuentes formaciones glanduliformes de epitelio columnar alto alternando con trabéculas y amplios grupos celulares sólidos que configuran una evidente apariencia endometrioide, con expresión inmunohistoquímica a pan-citoqueratina (Pan-CK), citoqueratina 7 (CK-7) y Vimentina siendo negativa para citoqueratina 20 (CK-20). En zonas se observan frecuentes focos de metaplasia escamosa. El componente sarcomatoso está integrado por amplias áreas de elementos celulares fusiformes que expresan Vimentina y son negativos para Pan-CK. Así mismo, se evidencian áreas de alto pleomorfismo celular con presencia de células gigantes multinucleadas y amplio citoplasma eosinófilo que expresan Desmina y antígeno epitelial de membrana (AME) siendo negativas para actina de músculo liso (AML) configurando, de este modo, diferenciación rabdomiosarcomatosa. El índice mitótico es elevado (40/10 campos de gran aumento). Son frecuentes los focos de necrosis y se observan islotes de cartílago marcadamente atípico. No se observan focos de endometriosis.

Los carcinosarcomas histológicamente están compuestos por elementos epiteliales y estromales malignos. Se clasifican como tumores homólogos aquellas neoplasias cuyo componente estromal deriva del tejido mülleriano y como tumores heterólogos los que presentan componente estromal diferenciado a tipos celulares no asociados al sistema de conductos müllerianos tales como músculo estriado, hueso y cartílago (3).

El diagnóstico diferencial del tumor mülleriano mixto maligno de trompa uterina debe incluir el adenosarcoma, el carcinoma endometrioide con prominente componente epitelial de células fusiformes y con el teratoma inmaduro.

En ocasiones, ante un tumor muy avanzado, con masiva afectación tubo-ovárica es muy difícil, si no imposible, poder dilucidar el origen anatómico de la tumoración. En el presente caso se evidencia transición tumoral a nivel de la mucosa tubárica con masiva invasión de la pared del órgano.

Las vías de diseminación tumoral son similares a las del Carcinoma tubárico con afectación de la trompa contralateral, ovarios, peritoneo, intestino, hueso, hígado y ganglios linfáticos locorregionales. El componente metastásico puede contener elementos epiteliales o estromales o, en menor frecuencia, ambos (4).

Cuatro teorías han sido formuladas para explicar la histogénesis tumoral de los Carcinosarcomas de trompas uterinas: 1.- Colisión tumoral de Carcinoma y Sarcoma. 2.- Disontogénesis o alteración malformativa o tumoral en las primeras etapas del desarrollo embrionario. 3.- Endometriosis, como factor predisponente y 4.- Metaplasia en tejidos de origen embriológico común (4).

La presencia abundante, en nuestro caso, de metaplásia escamosa permite apoyar la tesis que el Carcinosarcoma es un ejemplo de metaplasia inusualmente extensa en una tumoración maligna de origen mülleriano. Así, se ha visto que la sobreexpresión de c-erbB-2 en los componentes epitelial y estromal, sugiere un mecanismo carcinogénico común y apoya la hipótesis de histogénesis por conversión implicando un papel dominante del componente epitelial sobre el estromal (5).

1. O´Toole RV, Tuttle SE, Shah NT. Heterologous carcinosarcoma of the Fallopian tube. J Reprod Med 1982; 27: 749-52.

2. Carlson J, Ackerman B, Wheeler J. Malignant mixed müllerian tumor of the Fallopian tube. Cancer 1993; 71: 187-92.

3. Muntz HG, Rutgers JL, Tarraza HM, Fuller AF. Carcinosarcomas and Mixed Müllerian Tumors of the Fallopian Tube. Gynecologic Oncology 1989; 34: 109-15.

4. Viniker DA, Mantell BS, Greenstein RJ. Carcinosarcoma of the Fallopian tube: a case report and review of the literature. Br J Obstet Gynaecol 1980; 87: 530-4.

5. Costa MJ, Walls J. Epidermal growth factor receptor and c-erbB-2 oncoprotein expression in female genital tract carcinosarcomas (malignant mixed mullerian tumors). Clinicopathologic study of 82 cases. Cancer 1996; 77: 533-42.