Quiste de inclusión epidérmica intraóseo de falange distal. Presentación de dos casos

Concepción Lara Bohórquez¹, Virginia Porras Hidalgo¹, Pilar Jurado Escámez¹, José Luis Mendoza²

1 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Infanta Elena. Huelva.
² Servicio de Ortopedia y Traumatología. Clínica Los Naranjos. Huelva.
clarab@andaluciajunta.es

Introducción: Los quistes de inclusión epidérmica intraóseos son lesiones benignas poco frecuentes que no suelen diagnosticarse antes de la intervención quirúrgica por tratarse de lesiones poco conocidas. Material, métodos y conclusión: Describimos dos casos de quiste de inclusión epidérmica intraóseo de falange distal, realizando una descripción clínico-radiológica y discutiéndose los diagnósticos diferenciales de esta infrecuente lesión.

Palabras clave: Quiste de inclusión epidérmica, intraóseo, falange distal.

Introduction: Intraosseous epidermoid inclusion cysts are rare benign lesions. A correct diagnosis is rarely made before operation by radiologists or surgeons primarily because of failure to recognize this entity. Patients and methods: Two cases of intraosseous epidermal cyst in distal phalanx are described. Conclusions: Clinicoradiologic aspects and differential list of diagnoses of this uncommon lesion are reviewed.

Key words: Epidermal cyst, intraosseous, distal phalanx.

Los quistes de inclusión epidérmica son lesiones frecuentes a nivel dérmico originadas a partir de estructuras pilosebáceas, aunque también se pueden desarrollar sobre implantes epidérmicos (1). La localización intraósea es poco frecuente y poco conocida, por lo que raramente es diagnosticada correctamente por el radiólogo o traumatólogo antes de la intervención.

En cuanto a su origen, la mayoría de los estudios lo ponen en relación directa con implantes traumáticos de fragmentos epidérmicos en el hueso, aunque otros autores hablan de un posible origen congénito o iatrogénico tras intervenciones previas (2,3).

Describimos nuestra experiencia con dos casos de quiste de inclusión epidérmica intraóseo en falange distal, con las características clínico-radiológicas de dicha lesión, realizándose el diagnóstico diferencial con otras lesiones osteolíticas.

CASO 1: Varón de 45 años de edad que acude a consulta por dolor e hinchazón en 2.º dedo de mano izquierda, con antecedente de traumatismo previo en dicho dedo seis meses antes. En el estudio radiológico convencional se observa una lesión osteolítica en falange distal, con cortical adelgazada que se pierde en algunos puntos y sin reacción periostal o de partes blandas adyacentes (fig. 1).

Fig. 1: Radiografía en proyección anteroposterior de mano derecha que muestra una lesión osteolítica de falange distal, bien circunscrita con adelgazamiento cortical.

Con el diagnóstico de encondroma o tumor de células gigantes, se procede a curetaje de la lesión. En la intervención quirúrgica se obtiene un material blanquecino y friable de aspecto caseoso, que plantea el diagnóstico diferencial con un cuadro infeccioso de tipo tuberculoso.

En el estudio microscópico, el material remitido esta constituido por fragmentos de epitelio plano poliestratificado con capa granulosa y material queratótico, correspondiente a la pared de un quiste de inclusión epidérmica (fig. 2).

Fig. 2: Fragmentos de epitelio plano poliestratificado con capa granulosa y material queratótico. Hematoxilina-eosina 40x.

El paciente permanece asintomático a los ocho meses de la intervención.

CASO 2: Mujer de 29 años de edad, con antecedente de politraumatismo por accidente de tráfico 15 años antes, que acude a urgencias por dolor y tumefacción en falange distal de 3.^er dedo de mano derecha. En el estudio radiológico convencional se observa una lesión osteolítica con destrucción cortical en la porción dorsal y palmar y ligero aumento de partes blandas adyacentes (fig. 3).

Fig. 3: Radiografía con proyección anteroposterior de mano derecha que muestra lesión osteolítica de falange distal de 3.^er dedo, con pérdida de cortical.

Con el diagnóstico de encondroma, tumor de células gigantes o tumor glómico, se procede a curetaje de la lesión más relleno de ésta con injerto óseo de esponjosa que se toma de la meseta tibial izquierda. En la intervención quirúrgica se obtiene un material blanquecino y friable que se envía a microbiología para descartar proceso infeccioso, y el resto del material a anatomía patológica.

En el estudio microscópico se observan fragmentos de dermis profunda con una infiltración por células de aspecto epitelioide, dispuestas en algunos puntos en empalizada en relación con material de aspecto fibrinoide, y abundantes formaciones granulomatosas tipo cuerpo extraño en relación con lo que parecen espacios dejados por cristales de colesterol (fig. 4). Se realizó estudio inmunohistoquímico para determinación de citoqueratinas de amplio espectro, vimentina, CD34, CD68 y proteína S-100 (Master Diagnostica S.L., Granada, España), identificándose escamas córneas en el material fibrinoide y en el espesor de las formaciones granulomatosas.

Fig. 4: Infiltrado dérmico de células de aspecto epitelioide con disposición en empalizada.

El 95% de los quistes de inclusión epidérmica intraóseos se localizan en falange distal de manos, fundamentalmente en dedo medio. Otras localizaciones menos frecuentes son metacarpo, pies y sacro (3).

Suelen ser pacientes con edades comprendidas entre los 25 y 50 años y con antecedentes de traumatismo previo, hecho que se ha puesto en relación con la patogénesis de dichas lesiones. La sintomatología de presentación mas frecuente es dolor, hinchazón y enrojecimiento, observándose en el estudio radiológico una lesión intraósea radiolúcida, bien delimitada sin margen esclerótico (2-4), que puede romper la cortical y afectar a partes blandas adyacentes.

Desde el punto de vista clinicoradiológico plantea el diagnóstico diferencial con cuadros como el encondroma, el tumor de células gigantes, tumor glómico intraóseo, quiste óseo aneurismático, osteoma osteoide y quiste óseo simple. El encondroma suele ser una lesión asintomática y se suelen localizar en falange proximal, observándose en el estudio radiológico una lesión osteolítica con pequeñas calcificaciones salteadas. El tumor de células gigantes en manos suele localizarse en metacarpo y en el estudio radiológico se observa una lesión que envuelve la epífisis, con expansión subcondral y formación de delicadas trabéculas óseas. El tumor glómico intraóseo suele ser una lesión osteolítica bien delimitada por hueso cortical. El quiste óseo aneurismático en mano es poco frecuente, y el estudio radiológico pone de manifiesto una lesión osteolítica con adelgazamiento cortical, expansión ósea, trabeculación o septación, reacción periostal y extensión epifisaria. El osteoma osteoide suele presentarse como lesión dolorosa con esclerosis reactiva perifocal en el estudio radiológico. El quiste óseo simple es una lesión asintomática que no suele localizarse en falange distal, y en el estudio radiológico se presenta como una lesión radiolúcida de localización central con adelgazamiento cortical y leve expansión ósea (3,5,6). El quiste de inclusión epidérmica presenta unas características clínico-radiológicas que permiten su sospecha antes de la intervención, aunque en la mayoría de los casos no se considera en el diagnóstico diferencial de estas lesiones por tratarse de un cuadro poco conocido.

El segundo caso presentado planteó desde el punto de vista anatomopatológico, el diagnóstico diferencial entre cuadros como la tenosinovitis nodular, el xantogranuloma necrobiótico y el xantoma tendinoso. La demostración de escamas corneas en el infiltrado dérmico y la correlación clínico-radiológica, permitieron su diagnóstico.

1. Weedon D, Tumors. Section 7. En: Weedon D, editor. Skin pathology. London: Churchill Livingstone. 1998. p. 425-26.

2. Wang BY, Eisler J, Springfield D, Klein MJ. Intraosseous epidermoid inclusion cyst in a great toe. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2003; 127: 298-300.

3. Nakajo M, Ohkubo K, Nandate T, Nagano Y, Shirahama H, Nakajo M. Intraosseous epidermal cyst of the distal phalanx of the thumb: radiographic and magnetic resonance imaging finding. Radiat Med 2005; 23: 128-32.

4. McGraw P, Bovento B, Moholkar K. Phalangeal intraosseous epidermoid cyst. Acta Orthop Belg. 2004; 70: 365-7.

5. Uhl M, Adler CP, Herget GW. Tumor-like lesions. Radiologe 2004; 44: 1013-22.

6. Yang R, Chang MC, Liu Y, Lo WH. Intraosseous epidermoid cyst in distal phalanx of finger: a case report. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei) 1997; 60: 109-12.