Leiomioma de mama. Presentación de un caso con tamaño excepcional

Francisco Javier Torres Gómez, Rafael García-Ligero Ochoa, Fernando Martínez de Salazar Bascuñana

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Punta de Europa. Algeciras. Cádiz.

Introducción: A pesar de ser una neoplasia común, la presencia de leiomiomas en la mama es infrecuente. Material y métodos: Presentamos un caso de leiomioma mamario cuyo tamaño es excepcional. Resultados: Para realizar el diagnóstico de leiomioma en la mama es necesario previamente descartar otras entidades que tengan músculo liso como uno de sus componentes. Conclusiones: Se trata de una neoplasia benigna cuya extirpación quirúrgica es curativa.

Palabras clave: Leiomioma, hamartoma, mama.

Introduction: leiomyomas are common neoplasms but infrequent in the breast. Material and methods: we report a case of mammary leiomyoma with an exceptional size. Results: The diagnosis of leiomyoma in the breast needs to rule out other tumours with smooth muscle. Conclusions: These tumours are treated by surgical excision.

Key words: Leiomyoma, hamartoma, breast.

El leiomioma es considerado por su frecuencia como una de las neoplasias más frecuentes figurando en todas las listas de tumores mesenquimales sea cual sea el órgano al que nos estamos refiriendo. Si bien su diagnóstico no suele causar problemas, la presencia de músculo liso en gran número de lesiones neoplásicas y pseudotumorales obliga en ocasiones a realizar diagnósticos diferenciales en los que un exhaustivo muestreo de la pieza quirúrgica permite en la mayoría de los casos descartar la presencia de otros componentes en la lesión en estudio. Llama la atención la escasa frecuencia con la que este tipo de lesiones son descritas en un órgano como la mama, objetivo de múltiples estudios encaminados a descartar lesiones neoplásicas. Los casos recogidos en la literatura presentan unas características relativamente homogéneas en cuanto a tamaño no superando por lo general los 3 cm de dimensión máxima si bien existen aisladas referencias bibliográficas describiendo casos de hasta 13 cm (máximo tamaño referido con anterioridad a nuestra descripción) (1).

Paciente de 74 años sin antecedentes personales de interés que consulta debido a la presencia de una lesión nodular en mama derecha, de lento y progresivo crecimiento. El estudio mamográfico subsiguiente demostró una tumoración sólida heterogénea de límites bien definidos debido a la presencia de una cápsula o pseudocápsula, estimándose las medidas lesionales en 12,5 x 5,5 cm de dimensiones máximas. Con el juicio de posible lesión maligna-sarcomatosa se realizó una biopsia tru-cut recibiéndose en el Servicio de Anatomía Patológica varios segmentos cilíndricos blanquecinos y milimétricos de consistencia blanda y longitudes comprendidas entre 2 y 14 mm. El estudio histológico demostró una proliferación fusocelular organizada en fascículos entre los que se observaba un fino estroma conectivo; los núcleos eran isomórficos, ovoideos y fusiformes y no se identificaron fenómenos de necrosis ni actividad mitósica. La aplicación de técnicas inmunohistoquímicas demostró positividad lesional para actina de músculo liso y vimentina y negatividad para S100 y queratinas, con lo que se realizó un diagnostico de compatibilidad con leiomioma. Siendo conscientes de la rareza de este tipo de lesiones como tales en la mama se recomendó la extirpación quirúrgica de la misma. Se trataba de una tumoración irregularmente ovoidea de 16 x 12 x 6,5 cm de dimensiones máximas cuya superficie externa mostraba un aspecto capsular y a los cortes seriados un aspecto multinodular y granular apreciándose áreas de aspecto mixoide y mucoide en torno a los citados nódulos. El estudio microscópico confirmó el diagnóstico originalmente sugerido; así, se trataba de una lesión constituida por células fusiformes constituyendo haces que mostraban una distribución al azar. Las células presentaban núcleos centrales alargados con extremos romos (imagen «en cigarro puro»), adyacentes a los cuales se podían observar vacuolas y/o inclusiones ocasionales. No se observaron áreas necróticas, pleomórficas o presencia de figuras mitósicas. La atipia celular es prácticamente inexistente. En resumen, podemos afirmar que se trataba de una lesión con características fenotípicas similares a las observadas en las neoplasias benignas de músculo liso. El estudio inmunohistoquímico realizado sobre la biopsia previa apoyaba esta afirmación.

Fig. 1: Leiomioma de mama. Imagen radiológica.

Fig. 2: Leiomioma de mama. Imagen ecográfica.

Fig. 3: Leiomioma de mama. Imagen macroscópica.

Fig. 4: Leiomioma de mama. Imagen histológica 20x.

Fig. 5: Leiomioma de mama. Imagen histológica 20x.

Los tumores de músculo liso son muy poco frecuentes en localización mamaria si bien el músculo liso es un componente que puede estar presente en combinación con otros tipos de tejido en lesiones tales como los fibroadenomas o los hamartomas. Se trata por lo general de tumores de pequeño tamaño (entre 0,2 y 1,8 cm de dimensiones máximas según los archivos de la AFIP) y bien circunscritos cuya localización es casi siempre subareolar, en relación a los músculos que rodean los conductos galactóforos (1); en casos de considerable tamaño, como el que presentamos, la demostración de esta relación se ve enormemente dificultada.

El diagnóstico de este tipo de lesiones es siempre histológico no habiendo criterios clínicos o radiológicos que permitan caracterizarlas con certeza. Como hemos observado, las características histológicas no difieren de las exhibidas por estos tumores en otras localizaciones más frecuentes por lo que el simple estudio con tinción con hematoxilina-eosina servirá en la mayoría de las ocasiones para alcanzar el diagnóstico definitivo; sin embargo, el arsenal de técnicas inmunohistoquímicas disponible será de utilidad, principalmente a la hora de descartar lesiones de otra naturaleza (8,9).

El diagnóstico diferencial se establece principalmente con lesiones mioepiteliales bien circunscritas donde además de la morfología contamos con la inestimable ayuda de la inmunohistoquímica, que demostrará positividad en las células lesionales para citoqueratinas y S-100 en aquellas mientras que serán negativas en los leiomiomas; la CK 14 ha demostrado especial utilidad en el marcaje de las células mioepiteliales. La miosina y la fibronectina, así como los múltiples marcadores surgidos recientemente con este fin, pueden ser asimismo utilizados aunque nuestro panel, reducido, bien sirvió para realizar el diagnóstico diferencial de forma sencilla. El segundo gran diagnóstico diferencial hay que establecerlo con aquellas entidades que albergan músculo liso como componente estructural; así, en los fibroadenomas con componente muscular liso podremos observar ductos mamarios constituyentes de la lesión mientras que los leiomiomas, carentes de ellos, pueden únicamente atrapar y distorsionar algunos en su proceso de crecimiento, situación ocasional que generalmente no origina problemas diagnósticos. En el caso de los hamartomas, su misma definición (lesión constituida por células maduras y tejidos normalmente presentes en el órgano objeto pero con una organización estructural anómala) será clave diagnóstica si bien hay que tener en cuenta la situación, relativamente común, en que un componente tisular predomina sobre los demás (3,5,7).

Una vez establecida la naturaleza muscular de la lesión será necesario realizar un estudio cuidadoso y seriado con el fin de descartar la presencia de atipia citológica, actividad mitósica y áreas de necrosis cuyo hallazgo plantearía un cambio de diagnóstico (Tabla 1). Así, se puede afirmar que una tumoración de músculo liso que muestre focos de necrosis deberá ser minuciosamente estudiada y seriada pues seguramente se trate de una lesión maligna (2,4,6). La cuenta mitótica y la identificación de atipia celular permitirán, en caso de estar presentes, asignar la lesión a uno de los grupos diagnósticos expuestos en la tabla1 (se trata de un algoritmo diagnóstico sumamente útil utilizado en nuestro Servicio, siendo una adaptación esquemática de las directrices presentes en los principales textos que abordan esta clasificación).

1. Nascimento AG, Karas M, Rosen PP, Caron AG. Leiomyoma of the nipple. Am J Surg Pathol 1979; 3: 151-4.

2. Eusebi V, Cunsolo A, Fedeli F, Severi B, Scarani P. Benign smooth muscle cell metaplasia in breast. Tumori 1980; 66: 643-53.

3. Huntrakoon M, Lin F. Muscular hamartoma of the breast. An electron microscopic study. Virchows Arch 1984; 403: 307-12.

4. Diaz-Arias AA, Hurt MA, Loy TS, Seeger RM, Bickel JT. Leiomyoma of the breast. Hum Pathol 1989; 20: 396-9.

5. Fisher CJ, Hanby AM, Robinson L, Millis RR. Mammary hamartoma: a review of 35 cases. Histopatholgy 1992; 20: 99-106.

6. Jones MW, Norris HJ, Wargotz ES. Smooth muscle and nerve sheath tumors of the breast. A clinicopathologic study of 45 cases. Int J Surg Pathol 1994; 2: 85-92.

7. Thomas WO, Dyess DL, Leveque T, Smith J. Giant hamartoma of the breast presenting as macromastia. A case report. Breast Dis 1995; 8: 381-5.

8. Pourbagher A, Pourbagher MA, Bal N, Oguzkurt L, Ezer A. Leiomyoma of the breast parenchyma. Am J Roentgenol 2005; 185: 1595-7.

9. Heyer H, Ohlinger R, Schimming A, Schwesinger G, Grunwald S. Parenchymal leiomyoma of the breast: clinical, sonographic, mammographic and histological features. Utraschall Med 2006 Feb; 27: 55-8.