Carcinoma micropapilar infiltrante de la mama en un varón. A propósito de un caso

Francisco Tresserra¹, Marta Garrido¹, Raquel Saez², Joan Torralba², Jaume Feu³, Belén Úbeda³

Instituto Universitario Dexeus. Barcelona.
¹ Servicio de Anatomía Patológica.
² Servicio de Cirugía.
³ Servicio de Diagnóstico por la imagen.

Introducción: El carcinoma micropapilar infiltrante de la glándula mamaria representa una variante histológica con una alta incidencia de metástasis ganglionares y un alto índice de recidivas locorregionales, que se ha descrito de forma muy ocasional en la mama masculina. Caso clínico: Se presenta un caso de un varón de 75 años con un carcinoma micropapilar infiltrante de la mama derecha de 2 cm y con metástasis en uno de 11 ganglios axilares. Los receptores hormonales fueron positivos y el c-erbB 2 determinado inmunohistoquímicamente fue negativo. La evolución a los 17 meses del diagnóstico fue satisfactoria. Conclusión: El carcinoma micropapilar infiltrante también puede presentarse en la mama masculina con las mismas características clínicas y morfológicas que en la mama femenina.

Palabras clave: Carcinoma micropapilar infiltrante, cáncer de mama, mama masculina.

Introduction: Invasive micropapillary carcinoma of the breast is a histological subtype of carcinoma with a high incidence of lymph node metastasis and frequent recurrences that has only been described occasionally in the male breast. Clinico-pathological report: A case of a 75 year old male with a 2 cm invasive micropapillary carcinoma and metastasis in one out of 11 axillary lymph nodes is presented. Hormone receptors were positive and c-erbB 2 detected immunohistochemically was negative. The follow-up was successful after 17 months of diagnosis. Conclusion: Invasive micropapillary carcinoma can also occur in the male breast with the same clinic and morphologic characteristics than in the female breast.

Key words: Invasive micropapillary carcinoma, breast cancer, male breast.

El carcinoma micropapilar infiltrante (CMI) de la mama es una variante histológica del carcinoma ductal que se caracteriza por una alta incidencia de metástasis ganglionares y de recidiva locorregional (1-9). El cáncer de mama en el varón supone un 1% de los cánceres de mama y su tipo histológico más frecuente es el ductal convencional (12), siendo excepcionales los casos de CMI en la mama masculina (7,8,10,11). Se describe un caso de CMI en un varón de 75 años.

Varón de 75 años con ginecomastia quien consultó por notarse un bulto en la mama derecha de reciente aparición. Se le efectuó una exploración mamográfica que reveló una imagen nodular sospechosa en localización periareolar-cuadrante superior externo de 2 cm (fig. 1). El estudio ecográfico mostró un nódulo hipoecogénico de morfología irregular y contornos no circunscritos de 2,4 cm. El power Doppler color evidenció una vascularización penetrante y periférica (fig. 2). La punción citológica fue positiva para células malignas y se procedió a un tratamiento quirúrgico mediante mastectomía y linfadenectomía axilar. El estudio histopatológico reveló un tumor de 2 cm en unión de cuadrantes externos de contornos circunscritos (fig. 3) constituido por una proliferación de células epiteliales que se agrupaban en pequeños nidos que se localizaban en el interior de espacios claros y estaban rodeados por un estroma fibroso (figs. 4 y 5). Este patrón se observó en más del 50% del área tumoral estudiada y en otras zonas se evidenció una diferenciación ductal del la lesión. Se observaron émbolos tumorales en vasos linfáticos intra y peritumorales. No se identificó componente intraductal. El estudio de la linfadenectomía axilar mostró 11 ganglios linfáticos de los cuales uno presentaba una sustitución prácticamente total de su arquitectura por una lesión que reproducía el patrón morfológico del tumor mamario. El diagnóstico histopatológico fue de carcinoma micropapilar infiltrante grado histológico combinado I con metástasis en uno de 11 ganglios linfáticos axilares y se estadificó como pT1c pN1a M0. Las células tumorales expresaron positividad tanto para los receptores de estrógenos como de progesterona, siendo negativa la expresión de c-erbB-2 determinados inmunohistoquímicamente. El paciente fue tratado de forma complementaria con quimioterapia y hormonoterapia. La evolución a los 17 meses ha sido satisfactoria.

Fig. 1: Mamografía derecha con un nódulo sospechoso en región periareolar - cuadrante superior externo.

Fig. 2: Ecografía que muestra una imagen nodular hipoecogénica con vascularización penetrante y periférica con el estudio Doppler Color.

Fig. 3: Aspecto macroscópico de la tumoración de contornos circunscritos.

Fig. 4: Imagen microscópica mostrando nidos celulares flotando en espacios claros con fibrosis del estroma.

Fig. 5:Detalle de los nidos constituidos por células cúbicas que se agrupan a modo de pseudopapilas desprovistas de eje conectivo-vascular.

El CMI es una variante poco frecuente del carcinoma ductal infiltrante que se ha descrito de forma muy ocasional afectando a la mama masculina. En la literatura existen cinco casos publicados (7,8,10,11). Uno de ellos (11) es un caso aislado en un varón de 66 años con metástasis suprarrenales demostradas mediante tomografía computerizada y que falleció a los tres meses del diagnóstico. En este caso los receptores hormonales fueron negativos y el c-erbB-2 positivo (20% de las células). Otros dos forman parte de una serie de 32 casos de CMI (10) y son dos varones de 58 y 68 años con tumores de 2,5 y 3,5 cm respectivamente. El primero de ellos mostró metástasis en uno de 13 ganglios linfáticos y en el otro se desconoce el estatus ganglionar. Ambos mostraron positividad para receptores hormonales y para el c-erbB-2. Los otros dos casos restantes forman parte de series de 62 (8) y de 83 (7) casos sin darse detalles particulares de los mismos. En nuestra casuística este ha sido el primer caso observado en un varón en un periodo de 11 años durante el cual se han diagnosticado tres cánceres en varones y 59 CMI en mujeres.

El CMI se presenta con un patrón histológico característico a modo de nidos de células flotando en espacios claros y rodeados por un estroma fibroso (1). Es un tumor con una alta incidencia de metástasis ganglionares y además cuando éstas ocurren el número de ganglios afectados es superior al encontrado en el carcinoma ductal infiltrante convencional (1-9), lo que hace que en muchas ocasiones no esté indicada la técnica del ganglio centinela pues la afectación ganglionar ya se ha detectado previamente mediante técnicas de imagen (13). La tasa de recidivas locorregionales, independientemente de que el tratamiento haya sido conservador o radical, también es superior al carcinoma ductal infiltrante convencional (2,3,8,9) y tanto en la afectación ganglionar como en las recidivas el tumor conserva el patrón del original (1). También hay trabajos que demuestran una menor supervivencia en comparación con el carcinoma ductal convencional (4,5,8).

En conclusión el CMI es una variante histológica infrecuente que puede presentarse en la mama masculina con las mismas características clínicas y morfológicas que en la mama femenina.

1. Siriaunkgul S, Tavassoli FA. Invasive micropapillary carcinoma of the breast. Mod Pathol 1993; 6: 660-2.

2. Tresserra F, Grases PJ, Fabregas R, Fernandez-Cid A, Dexeus S. Invasive micropapillary carcinoma. Distinct features of a poorly recognized variant of breast carcinoma. Eur J Ginaecol Oncol 1999; 20: 205-8.

3. Middleton LP, Tresserra F, Sobel ME, et al. Infiltrating micropapillary carcinoma of the breast. Mod Pathol 1999; 12: 499-504.

4. Luna-More S, Gonzalez B, Acedo C, Rodrigo I, Luna C. Invasive micropapillary carcinoma of the breast. A new special type of invasive mammary carcinoma. Path Res Pract 1994; 190: 668-74.

5. Paterakos M, Watkin WG, Edgerton SM, Moore DH, Thor AD. Invasive micropapillary carcinoma of the breast: A prognostic study. Hum Pathol 1999; 30: 1459-63.

6. Walsh MM, Bleiweiss IJ. Invasive micropapillary carcinoma of the breast: Eighty cases of an underrecognized entity. Hum Pathol 2001; 32: 583-9.

7. Nassar H, Wallis T, Andea A, Dey J, Adsay V, Visscher D. Clinicopathologic analysis of invasive micropapillary differentiation in breast carcinoma. Mod Pathol 2001; 14: 836-41.

8. Pettinato G, Manivel CJ, Panico L, Sparano L, Petrella G. Invasive micropapillary carcinoma of the breast: Clinicopathologic study of 62 cases of a poorly recognized variant with highly agressive behavior. Am J Clin Pathol 2004; 121: 857-66.

9. Zekioglu O, Erhan Y, Ciris M, Bayramoglu H, Ozdemir N. Invasive micropapillary carcinoma of the breast: High incidence of lymph node metastasis with extranodal extension and its immunohistochemical profile compared with invasive ductal carcinoma. Histopathology 2004; 44: 18-23.

10. Lebe B, Canda T, Tuna B, Sagol O, Ozer E. The evaluation of p53 and Ki67 expressions in invasive micropapillary carcinoma of the breast and its relation with other prognostic parameters: Thirty two cases. Turk J Cancer 2002; 32: 48-14. Disponible en:; http://www.turkjcancer. org/text.php3?id=76

11. Erhan Y, Erhan Y, Zekioglu O. Pure invasive micropapillary carcinoma of the male breast: Report o a rare case. Can J Surg 2005; 48: 156-7.

12. Heller KS, Rosen PP, Schottenfeld D, Ashikari R, Kinne DW. Male breast cancer: a clinicopathologic study of 97 cases. Ann Surg 1978; 188: 60-5.

13. Tresserra F, Lopez-Menendez M, Simón et al. Carcinoma micropapilar infiltrante de la mama y biopsia del ganglio centinela. Rev Senologia Patol Mam 2006; 19: 13-6.