Schwannoma quístico de colon. Presentación de un caso

Francisco Javier Torres Gómez, Pilar Fernández Machín, Concepción del Álamo Juzgado, Antonia Martínez Moyano¹, Sandra Moreno Corral¹

Unidades de Anatomía Patológica y Cirugía. Hospital de Alta Resolución de Écija.
¹ TEAP.
Correspondencia:
Francisco Javier Torres Gómez
Avda. Brigadas Internacionales, s/n
41710 Utrera. Sevilla
javiertorresgomez@yahoo.es

Introducción: el schwannoma es una neoplasia benigna con diferenciación neural cuya localización gastrointestinal es infrecuente. Material y métodos: presentamos un caso de schwannoma de colon cuya presentación quística es excepcional. Resultados y conclusiones: describimos las características histológicas y hacemos hincapié en el diagnóstico diferencial. La presencia de zonas Antoni A y Antoni B es lo suficientemente característica como para orientar el diagnóstico si bien será necesario descartar otras entidades, principalmente el neurofibroma y el GIST, jugando las técnicas inmunohistoquímicas un importante papel en este sentido.

Palabras clave: Schwannoma, colon, quístico.

Introduction: Schwannoma is a benign neoplasm with neural differentiation not commonly found in the gastrointestinal tract. Material and Methods: A case of colonic schwannoma with an unusual cystic appearance is presented. Results and conclusions: Histological features are described stressing the diagnostic importance of Antoni A and B areas. The role of immunohistochemistry in the differential diagnosis, principally with neurofibroma and GIST, is discussed.

Keywords: Schwannoma, colon, cystic.

Los tumores no epiteliales/mesenquimales gastrointestinales (GI) pueden ser divididos en principio, según su morfología, en dos grandes grupos: los que rememoran a sus homólogos en tejidos blandos (lipomas, hemangiomas…) y por tanto se diagnostican según los mismos criterios que rigen su diagnóstico, y los que presentan dificultad para ser encuadrados en una línea celular específica denominándose tumores gastrointestinales estromales, que constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con características distintivas según el tramo del tracto gastrointestinal en el que se originen.

Dentro del primer grupo, el menos frecuente, se engloba el schwannoma. Los schwannomas pertenecen al grupo de los tumores neurogénicos, los cuales se subclasifican en: tumores de la vaina neural, tumores dependientes del sistema simpático y parasimpático y tumores de los plexos nerviosos (GANT), existiendo un último grupo en el que se incluyen aquellos tumores neurogénicos que no cumplen los criterios necesarios para ser incluidos dentro de las categorías previas.

Los schwannomas aislados de localización gastrointestinal son infrecuentes, constituyendo entre 2-6% de todos los tumores mesenquimales, siendo más frecuentes en pacientes con Enfermedad de Von Recklinghausen (NFI) y NF2 (3%). La edad de presentación oscila entre los 36 y los 78 años, con una media de edad de 58 años: las mujeres se afectan más frecuentemente que los hombres; aunque se pueden localizar en cualquier segmento de tracto gastrointestinal, tienen predilección por el estómago, esófago e intestino delgado (1-3).

Si bien existen cortas series de schwannomas gastrointestinales en la literatura (4-6), no hemos encontrado ninguno que muestre los rasgos quísticos que exhibe el que presentamos.

Presentamos el caso de un varón de 68 años que acudió a la consulta de digestivo a causa de estreñimiento de 3 años de evolución. Se le realizó una colonoscopia en la cual se observó, a nivel de colon sigmoides, una lesión excrecente de 5 cm, que ocluía parcialmente la luz intestinal (se trataba de una lesión de localización profunda que desplazaba intraluminalmente la mucosa del intestino grueso, edematosa). Se tomaron varias biopsias de la lesión, cuyo estudio histológico resultó negativo para demostrar neoplasia. De todos modos, la clínica y los resultados del estudio endoscópico (lesión exofítica bien delimitada) fueron suficientes para remitir al paciente a Cirugía. Se realizó una resección recto-sigmoidea. Se remitió a la Unidad de Anatomía Patológica un segmento de intestino grueso de 11 cm. de longitud a cuya apertura se pudo observar una tumoración esferoidea de 5 x 4 cm de dimensiones máximas, bien delimitada y multiloculada, que mostraba a los cortes seriados varias cavidades quísticas con un tapizado liso sin masas y cuyo contenido era líquido de aspecto seroso (fig. 1).

Fig. 1: Schwannoma quístico de colon. Imagen macroscópica. Corte sagital. Detalle.

El estudio histológico de la lesión mostró una proliferación de células fusiformes con una disposición arquitectural en la que se identificaban áreas Antoni A, celulares, y Antoni B con cambios mixoides y microquísticos. No se observó pleomorfismo, necrosis ni mitosis (figs. 2, 3, 4 y 5).

Fig. 2: Schwannoma quístico de colon. Localización submucosa. HE 4x.

Fig. 3: Schwannoma quístico de colon. Detalle microscópico. HE 20x.

Fig. 4: Schwannoma quístico de colon. Pequeños microquistes. Detalle microscópico. HE 40x.

Fig. 5: Schwannoma quístico de colon. Paredes quísticas. Detalle microscópico. HE 4x.

Los resultados del estudio inmunohistoquímico demostraron positividad intensa del componente fusocelular para S-100 (fig. 6) y para vimentina (fig. 7). En cambio, el c-kit, el CD-34 y la actina de músculo liso resultaron negativos en las células neoplásicas; El índice proliferativo (ki-67) se estimó en torno al 2% (tabla 1).

Fig. 6: Schwannoma quístico de colon. Inmunopositividad para S100. 40x.

Fig. 7: Schwannoma quístico de colon. Inmunopositividad para vimentina. 40x.

Las neoplasias mesenquimales gastrointestinales son muy heterogéneas, requiriendo el frecuente concurso de las técnicas inmunohistoquímicas y/o microscopía electrónica para su correcta clasificación. En general, los schwannomas son tumores benignos cuya trasformación maligna es infrecuente (5-6); para su correcto diagnóstico se utilizan los mismos criterios que para los tumores de músculo liso y otros GIST, basados principalmente en la actividad mitótica; el resultado del estudio inmunohistoquímico orienta hacia un origen neural; el índice mitótico de nuestro caso fue muy bajo, por lo que se emitió el diagnóstico de schwannoma, conllevando un comportamiento benigno (muy escasas son las referencias en la literatura a una transformación maligna) (7). Tras 10 meses el paciente no presenta recidivas.

Nuestro caso presenta una serie de peculiaridades que resultan interesantes de cara a la casuística. Se trata de neoplasias infrecuentes en esta localización; si a ello añadimos sus características macroscópicas (presentación quística), podemos decir que se trata de un caso excepcional. Si nos detenemos en el estudio histológico de la lesión, observamos unas áreas celulares que se combinan intermitentemente con otras hipocelulares-acelulares conformando lo que podemos considerar áreas Antoni A y B; esta diferenciación no es igual de evidente en todos los campos estudiados. Como puede observarse en las imágenes aportadas, existe cierto grado de diferenciación pseudoglandular, con la formación de pequeños espacios de aspecto mixoide no tapizados por epitelio. Estos espacios recuerdan a los descritos por Chan y cols. (8) como Schwannoma pseudoglandular; en cambio estos autores no hacen referencia a los grandes quistes referidos en este trabajo. El estudio sistemático de la lesión con hematoxilina y eosina como tinción base, permite observar las características neurales de la lesión si bien hay que recurrir a técnicas inmunohistoquímicas para confirmar esta suposición. Las células del schwannoma muestran característicamente una intensa tinción con S100, principalmente en las áreas Antoni A; este hecho tendrá gran importancia en el diagnóstico diferencial. El principal diagnóstico diferencial, como en otras localizaciones se establece con el neurofibroma (expresión variable y menos intensa con S100). Será mandatorio realizar un panel inmunohistoquímico que permita descartar lesiones de músculo liso (AML), sarcomas del estroma gastrointestinal (c-kit, nestina y factor de crecimiento plaquetario, estas dos últimas poco disponibles en los laboratorios) y lesiones vasculares (CD34), todas ellas más frecuentes en esta localización.

1. Miettien T, Shekitka KM, Sobin LH. Schwannomas in the colon y rectum. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 20 cases. Am J Surg Pathol 2001; 25: 46-55.

2. Fotidis Ci, Kouerinis IA, Papandreo. Sigmoid schwannoma: a rare case. World Gatroenterol 2005; 11: 5079-81.

3. Inagawa S, Hori M. Solitary schwannoma of the colon: report of two cases. Surg Today 2001; 31: 833-8.

4. Sarlomo-Rikala M, Miettinen M. Gastric Schwannoma. A clinicopathological analysis of six cases. Histopathology 1995; 27: 355-60.

5. Daimaru Y, Kido H, Hashimoto H. Benign schwannoma of the gastrointestinal tract: a clinicopathologic and immunohistochemical study. Hum Pathol 1988; 19: 257-64.

6. Prevot S, Bienvenu L, Vaillant JC. Benign schwannoma of the digestive tract: a clinicopatholocic and immunohistochemical study of 5 cases, including a case of esophageal tumor. Am J Surg Pathol 1999, 23: 431-6.

7. Nayler SJ, Leiman G, Omar T. Malignant transformation in a schwannoma. Histopathology 1996; 29: 189.

8. Chan JK, Fok KO. Pseudoglandular schwannoma. Histopathology 1996; 29: 481.