Lipoma de células fusiformes en la planta del pie

Alejandro Rojo Sebastián¹, Carlos Santonja Garriga¹, Felisa Sánchez-Mariscal Díaz²

Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
¹ Servicio de Anatomía Patológica.
² Servicio de Traumatología.
acorojo@hotmail.com

Presentamos el caso de un varón de 70 años con un lipoma de células fusiformes en la planta del pie, localización infrecuente descrita hasta ahora tan sólo en tres ocasiones. Microscópicamente, el tumor está compuesto por tejido adiposo maduro con células fusiformes acompañantes y matriz mixoide rica en vasos. La inmunohistoquímica demuestra positividad de las células fusiformes para CD-34. El diagnóstico diferencial se plantea con el angiomixolipoma y con tumores lipomatosos atípicos.

Palabras clave: lipoma de células fusiformes, pie, CD-34.

We report the case of a 70-year-old man with a spindle-cell lipoma on his right sole, a rare site that has heretofore been reported only in three instances. Microscopically, the tumor consists of mature adipose tissue with interspersed spindle cells, and features a myxoid matrix rich in blood vessels. The immunohistochemical study reveals CD-34 positivity in the spindle cells. The differential diagnosis includes angiomyxolipoma and atypical lipomatous tumors.

Key words: spindle-cell lipoma, foot, CD-34.

El lipoma de células fusiformes es una variante de lipoma con rasgos histológicos característicos. Presentamos un lipoma de células fusiformes en la planta del pie de un varón de 70 años. En esta localización se han descrito previamente tan sólo tres casos (1,2).

Varón de 70 años que consulta en enero de 2003 por presentar desde un año antes un nódulo doloroso en la planta del pie izquierdo. La exploración mostró una tumoración blanda, mal definida y adherida a la piel en la cara anterior de la planta del pie izquierdo.

Con la sospecha clínica de lipoma se realiza extirpación completa de un tumor bien delimitado y encapsulado ubicado bajo la cabeza del 2.º y 3.^er metatarsianos.

Macroscopía: Nódulo ovoide de tejido gelatinoso amarillento con fina cápsula alrededor de 2,5 cm. de diámetro máximo.

Microscopia: El tumor está compuesto de lóbulos de tejido adiposo maduro entremezclados con una matriz mixoide intercelular basófila. Se acompaña de una población intersticial de células fusiformes con núcleo alargado estrecho y citoplasma igualmente alargado (fig. 1). Destaca así mismo una amplia trama fibrosa con vasos de pequeño y mediano calibre acompañantes.

Fig. 1. Células fusiformes entremezcladas con adipocitos maduros. HE x 20.

Inmunohistoquímica: Las células fusiformes fueron positivas para vimentina y CD-34 (fig. 2) y negativas para proteína S-100.

Fig. 2. Células fusiformes con tinción citoplásmica positiva para CD-34. x 20.

Evolución: El paciente sigue revisiones periódicas y no se ha observado recidiva tras doce meses.

Además de los lipomas convencionales, que constituyen el tumor mesenquimal de partes blandas más común (3), existe una serie de variantes con características histológicas especiales, entre las que se incluye el lipoma de células fusiformes/lipoma pleomórfico (4).

El lipoma de células fusiformes fue descrito originalmente por Enzinger y Harvey en 1975 como una lesión caracterizada por sustitución del tejido adiposo maduro por células fusiformes «formadoras de colágeno» (5).

Su diagnóstico histológico se basa en la presencia de células fusiformes mitóticamente inactivas entremezcladas con adipocitos y haces colágenos cordonales. Las células fusiformes son uniformes, con núcleo único alargado y prolongaciones citoplásmicas bipolares; suelen estar distribuidas de forma irregular, aunque ocasionalmente se disponen en haces cortos paralelos con empalizada nuclear que remeda a las de los tumores neurales. En algunos casos también pueden existir células gigantes multinucleadas en florecita semejantes a las observadas en el lipoma pleomórfico. Las células se depositan en una matriz mixoide junto a fibras colágenas entremezcladas. Es típica la presencia de mastocitos acompañantes (3).

Clínicamente, el lipoma de células fusiformes suele aparecer en varones (91% de los 114 casos de la serie original de Enzinger y Harvey) principalmente de entre 45 y 60 años (media de 56 años) (5). Su localización habitual es la parte posterior del cuello, la región interescapular y la espalda, si bien se ha descrito en cavidad oral (6), órbita (7), párpados (8), región perianal (9), laringe (10), bronquios (11), mama (12) y extremidades (13). El pie supone una localización rara de este tumor, con tan sólo dos artículos publicados que refieren entre ambos un total de tres casos (1,2). Así mismo, el lipoma ordinario no suele presentarse por debajo de la rodilla, estimándose que tan sólo el 2-3% de lipomas aparecen en esta localización (14,15). El lipoma de células fusiformes supone apenas un 1,5% de los tumores adipocíticos, siendo la proporción con el lipoma convencional de 60 a 1 (13).

El diagnóstico diferencial abarca diferentes tipos de lesiones. El lipoma convencional está compuesto exclusivamente de adipocitos maduros, sin células fusiformes acompañantes. El lipoma pleomórfico es una lesión descrita por la OMS de forma conjunta con el lipoma de células fusiformes, por considerarlas como extremos de un espectro histológico común; ambos comparten la presentación clínica, la positividad para CD-34 y presentan similares anomalías citogenéticas. Histológicamente, el lipoma pleomórfico se caracteriza por presentar numerosas células gigantes multinucleadas «en florecita» CD-34 positivas, con células fusiformes acompañantes; en el lipoma de células fusiformes predomina el componente fusocelular. El angiomixolipoma es una variante de lipoma convencional descrita en 1996, que se compone de adipocitos maduros sobre una matriz mixoide rica en vasos. Desde el punto de vista inmunohistoquímico el angiomixolipoma presenta expresión del CD-34 exclusivamente en el endotelio vascular, mientras que en el lipoma de células fusiformes la positividad es difusa (16). La variedad mixoide del dermatofibrosarcoma protuberans contiene células fusiformes CD-34 positivas dispuestas en patrón estoriforme sobre fondo mixoide; es característicamente infiltrante y se observa en personas más jóvenes. Los tumores neurales, como el schwannoma y el neurofibroma (con células fusiformes más onduladas S-100 positivas), se encuentran así mismo en el diagnóstico diferencial. Por último, debe distinguirse el lipoma de células fusiformes de los tumores lipomatosos atípicos-liposarcoma (que presentan variación notable en el tamaño de los adipocitos y pueden mostrar escasas células CD-34 positivas).

Aunque la positividad de las células fusiformes para CD-34 es útil para confirmar el diagnóstico, esta técnica tiene ciertas limitaciones, ya que resulta positiva en células fusiformes presentes en lipomas banales, angiolipomas, liposarcomas mixoides y tumor lipomatoso atípico-liposarcoma bien diferenciado (17,2).

La histogénesis de estos tumores sigue siendo controvertida. Existe una familia de células fusiformes intersticiales que parecen estar ampliamente distribuidas en el tejido conectivo. Estas células, similares a fibroblastos, tienen escasas prolongaciones dendríticas de su citoplasma y son positivas para CD34. Se piensa que representan precursores fibroblásticos presentadores de antígenos en el tejido conectivo. El término acuñado para este grupo distintivo de células fue el de «sistema de células dendríticas intersticiales» (17). Suster y Fisher sugieren que el lipoma de células fusiformes podría ser una neoplasia de este sistema celular localizado en tejido adiposo, más que un tumor lipogénico real (18).

Por todo ello, el lipoma de células fusiformes debe tenerse en cuenta dentro de las posibilidades diagnósticas de los tumores lipomatosos del pie, a pesar de su rareza.

1. Math KR, Pavlov H, Di Carlo E, Bohne WH. Spindle cell lipoma of the foot: a case report and literature review. Foot Ankle Int 1995; 16: 220-6.

2. Austin CD, Tiessen JR, Gopalan A, Williams JR Jr, Bangs CD, Cherry AM et al. Spindle cell lipoma of the foot and the application of CD 34 immunohistochemistry to atypical lipomatous tumors in unusual locations. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2000; 8: 222-7.

3. Weiss SW, Goldblum JR. Benign lipomatous tumors. En: Strauss M, editor. Enzinger and Weiss´s Soft Tissue Tumors. 4.ª edición. St. Louis: Mosby; 2001. p. 571-639.

4. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. World Health Organization Classification of tumors. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002.

5. Enzinger FM, Harvey DA. Spindle cell lipoma. Cancer 1975; 36: 1852-9.

6. Tosios K, Papanicolau SI, Kapranos N, et al. Spindle cell lipoma of the oral cavity. Int J Oral Maxillofac Surg1995; 24: 363.

7. Bartley GB, Yeatts RP, Garrity JA, et al. Spindle cell lipoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1985; 100: 605.

8. Mawn LA, Jordan JR, Olberg B. Spindle cell lipoma of the preseptal eyelid. Ophtalmol Plast Reconstr Surg 1998; 14: 174-7.

9. Robb JA, Jones RA. Spindle cell lipoma in a perianal location. Hum Pathol 1982; 13: 1052.

10. Nonaka S, Enomoto K, Kawabori S, et al. Spindle cell lipoma within the larynx: a case report with correlated light and electron microscopy. J Otorhinolaryngol Relat Spec 1993; 55: 147.

11. Moran CA, Suster S, Koss MN. Endobronchial lipomas: a clinicopathologic study of four cases. Mod Pathol 1994; 7: 212.

12. Smith DN, Denison CM, Lester SC. Spindle cell lipoma of the breast: a case report. Acta Radiol 1996; 37: 893.

13. Fletcher CDM, Martin-Bates E. Spindle cell lipoma: a clinicopathological study with some original observations. Histopathology 1987; 11: 803.

14. Kransdorf MJ. Benign soft- tissue tumors in a large referral population: distribution of specific diagnoses by age, sex and location. Am J Roentgenol 1995; 11: 803-17.

15. Rydholm A, Berg NO. Size,site and clinical incidence of lipoma. Factors in the differencial diagnosis of lipoma and sarcoma. Acta Orthop Scand 1983; 54: 929-34.

16. Mai KT, Yazdi HM, Collins JP. Vascular myxolipoma («angiomyxolipoma») of the spermatic cord. Am J Surg Pathol 1996; 20: 1145-8.

17. Suster S, Fisher C. Inmunoreactivity for the human hematopoietic progenitor cell antigen (CD34) in lipomatous tumors. Am J Surg Pathol 1997; 21: 195-200.

18. Van de Rijn M, Rouse RV. CD34. A review. Appl Inmunohistochem 1994; 2: 71-80.