Teratoma quístico maduro de ovario con tumor carcinoide estrumal. Presentación de un caso

M.ª José Añón Requena¹, Fernando González Bugatto², Rosario Guerrero Cauqui¹, Natalia García Gómez¹, Manuel Beltrán Ruiz-Henestrosa¹, José Beltrán Ruiz-Henestrosa²

Hospital Universitario «Puerta del Mar». Cádiz.
¹ Servicio de Anatomía Patológica.
² Servicio de Ginecología y Obstetricia.
mjareq@hotmail.com

El carcinoide estrumal es un raro tumor de células germinales ovárico constituido por folículos tiroideos entremezclados con un tumor carcinoide. Presentamos el caso de una mujer de 27 años, asintomática, con hidronefrosis y masa retrouterina en la ecografía abdominal, que resultó corresponder a un teratoma quístico maduro en el que se descubrió un carcinoide estrumal. El componente estrumal mostró inmunotinción positiva para tiroglobulina. El tumor carcinoide de patrón trabecular mostró inmunorreactividad para cromogranina A y fosfatasa ácida prostática. Revisamos las características histopatológicas e inmunohistoquímicas de este infrecuente tumor.

Palabras clave: teratoma, struma ovarii, carcinoide.

Background:Strumal carcinoid is a rare ovarian germ cell tumor composed of thyroid follicles admixed with carcinoid tumor. Patients and methods: A case of a 27 year-old woman with hydronephrosis and retrouterine mass revealed by ultrasonography is reported. An strumal carcinoid was found incidentally within a mature cystic teratoma. Results: Immunohistochemical techniques revealed the presence of thyroglobulin within the strumal tissue. The trabecular carcinoid component was immunoreactive for chromogranin A and prostatic acid phosphatase. Histopathology and immunohistochemical features of this uncommon tumor are reviewed.

Key words: strumal carcinoid, germ cell tumor, ovary, teratoma.

Los teratomas tanto maduros como inmaduros, son tumores de células germinales, que representan entre el 27-44% del total de tumores ováricos y se caracterizan por la existencia de una gran variedad de tejidos de distinto origen embrionario en el ovario. En ocasiones pueden presentar un único tejido, recibiendo el nombre de «teratomas monodérmicos», dentro de los cuales se encuentra el «struma ovarii», con tejido tiroideo exclusivamente que puede presentar los procesos propios del tiroides, como hiperplasia y carcinoma (1). Presentamos un caso de carcinoide estrumal, un infrecuente tumor donde se encuentran asociados tejido tiroideo con formación de folículos y material coloide y un componente de tumor carcinoide de patrón trabecular (1-4), como un hallazgo en el seno de un teratoma quístico maduro.

Paciente mujer de 27 años, nuligesta, sin antecedentes de interés y asintomática, a la que se detectó en una ecografía abdominal una hidronefrosis renal derecha y una tumoración retrouterina homogénea y ecorrefringente. Con el diagnóstico de sospecha de cistoadenoma seroso o quiste endometriósico se realizó una ooforectomía unilateral.

Se recibió una formación nodular de 8,5 cm, de superficie externa lisa y coloración pardo-grisácea, que al corte correspondió a una cavidad quística, de pared fina, con abundante contenido sebáceo y estructuras pilosas.

Al estudio microscópico se apreciaba un ribete periférico de parénquima ovárico desplazado por una cavidad quística que se encontraba tapizada por un epitelio estratificado escamoso con presencia de anejos cutáneos en la pared (glándulas sebáceas, folículos pilosos, glándulas sudoríparas, etc.). En otras zonas de la pared se identificaron focos de cartílago, epitelio bronquial y gástrico, tejido neurovegetativo y tiroideo, con formación de folículos y material coloide en el interior de los mismos. Entremezclado con el tejido tiroideo, se encontró una tumoración de 0,4 cm de límites bien definidos, de patrón trabecular, constituida por células de núcleos hipercromáticos, que correspondía a un foco de tumor carcinoide. Las técnicas inmunohistoquímicas mostraron expresión positiva para tiroglobulina en el componente tiroideo y especialmente en el material coloide, e inmunotinción positiva para fosfatasa ácida prostática y cromogranina A (clona LK2H10) en algunas células aisladas del foco de tumor carcinoide. El diagnóstico emitido fue «Teratoma quístico maduro con tumor carcinoide estrumal».

Fig. 1: Imagen del revestimiento escamoso del teratoma quístico, con cartílago y epitelio bronquial subyacente (HE, 40x).

Fig. 2: Tejido tiroideo con folículos y foco de tumor carcinoide trabecular (HE, 100x).

Fig. 3: Detalle del carcinoide trabecular, con núcleos hipercromáticos (HE, 200x).

Fig. 4: Expresión positiva de tiroglobulina en el componente estrumal (Tgb, 200x).

Fig. 5: Inmunotinción positiva para cromogranina A en el componente carcinoide (Cromogr, 400x).

Fig. 6: Inmunotinción positiva del tumor carcinoide para fosfatasa ácida prostática (PAP, 200x).

Los teratomas constituyen en el ovario el 95% de los tumores de células germinales, que a su vez representan el 20% de los tumores de ovario (1,2). Los tumores carcinoides ováricos son muy infrecuentes y pueden encontrarse como único elemento tumoral, aunque pueden encontrarse asociados a otros componentes teratomatosos en el 85-90% de los casos (2,4-6).

En general, los teratomas que asientan en el ovario se presentan de forma asintomática, y en ocasiones, en función del tamaño, pueden producir cuadros de estreñimiento insidioso (7,8), distensión abdominal, torsión anexial o, como en nuestro caso, hidronefrosis por compresión del uréter. Aunque hay algunos casos aislados recogidos en la literatura, en relación al componente de carcinoide estrumal, es muy infrecuente la existencia de síndrome carcinoide (9-11) o síntomas de hiperfunción tiroidea (6), así como afectación extraovárica y metástasis a distancia (12-14), por lo que hay que considerar este proceso como un tumor ovárico de muy bajo potencial maligno (2). El tratamiento de elección sería la exéresis del tumor (ooforectomía) sin necesidad de otras terapias adyuvantes.

El interés de nuestro caso reside en la infrecuente asociación entre un foco con diferenciación carcinoide y tejido tiroideo en ovario, asociación denominada «carcinoide estrumal» y de la que, hasta el momento, hay menos de 100 casos descritos en la literatura (1-3). En el carcinoide estrumal, el componente de tumor carcinoide puede presentar un patrón insular, trabecular o mostrar diferenciación mucinosa, y de forma característica, muestra positividad para cromogranina A en algunas células aisladas, e inmunoexpresión positiva para tiroglobulinas en el material coloide (15). Aunque es un dato poco recogido en la literatura científica, como hallazgo sorprendente, se ha puesto de manifiesto en el tumor carcinoide ovárico, la positividad para fosfatasa ácida prostática al igual que en los tumores carcinoides rectales con los que, así mismo, se emparejan bajo el punto de vista morfológico, ofreciendo ambos tumores un patrón trabecular (15,16). Dichas concomitancias, tanto morfológica como inmunohistoquímica, no son por el momento bien comprendidas y pudieran ocasionar problemas diagnósticos en los casos de tumores carcinoides de recto donde, la positividad del tumor para fosfatasa ácida prostática puede plantear dudas con una infiltración por adenocarcinoma de próstata con poca diferenciación glandular. La ausencia de inmunotinción para fosfatasa ácida específica en el carcinoide permite realizar el diagnóstico diferencial entre ambos tumores (17). El principal diagnóstico diferencial a considerar ante este tumor, dada la presencia de formaciones trabeculares/papilares en relación a tejido tiroideo, sería la existencia de un carcinoma papilar de tiroides que asentara sobre el componente de estruma en un teratoma quístico maduro. La diferencia fundamental entre ambos procesos se encuentra en las características nucleares de las células del componente trabecular (con núcleos hipercromáticos en el tumor carcinoide y núcleos claros y con hendiduras en el carcinoma papilar) y en los hallazgos inmunohistoquímicos.

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