Plasmocitoma solitario coroideo. Presentación de un caso

Francisco Javier Torres Gómez¹, Isabel Villanego Beltrán², Francisco Javier Torres Olivera³

1 Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Punta de Europa de Algeciras.
² Servicio de Oncología Radioterápica del Hospital Punta de Europa de Algeciras.
³ Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Virgen de la Macarena de Sevilla.

Antecedentes: el plasmocitoma solitario es una lesión bien conocida de localización heterogénea si bien su presencia en el globo ocular es del todo infrecuente. Material y método: presentamos un caso de plasmocitoma solitario coroideo haciendo hincapié en las características histológicas y en su diagnóstico diferencial. Resultados: la negatividad de los estudios clínicos y analíticos será fundamental para descartar el mieloma múltiple. Conclusiones: se trata de una patología que se suele asociar a un buen pronóstico.

Palabras clave: Plasmocitoma, solitario, plasmoblástico.

Introduction: solitary plasmacytoma is a well known lesion with heterogeneous location uncommon in the eye. Material and methods: we report a case of solitary plasmacytoma in the choroid studying the histology and the differential diagnosis. Results: negativity of clinical and analytical studies are essential in order to rule out multiple myeloma. Conclusions: plasmacytoma is an entity associated with good prognosis.

Keywods: Plasmacytoma, solitary, plasmablastic.

Los plasmocitomas son colecciones localizadas de células plasmáticas monoclonales que pueden aparecer de modo aislado (plasmocitomas solitarios) o bien en el contexto de un mieloma múltiple. A su vez, podemos clasificarlos en óseos o extraesqueléticos. En cualquier caso, es obligado realizar estudios clínicos, bioquímicos, hematológicos, radiológicos e histológicos antes de dar tal diagnóstico como definitivo.

La localización coroidea de un plasmocitoma puede considerarse excepcional. Como veremos se trata de una peculiar lesión para cuyo diagnóstico es preciso combinar los hallazgos morfológicos, inmunohistoquímicos, clínicos y analíticos. El pronóstico suele ser favorable sobre todo en lesiones como la nuestra, bien delimitadas y completamente extirpadas con la cirugía.

Paciente mujer de 66 años con antecedentes de retinopatía diabética bilateral de larga evolución que cursaba desde hacía varios años con amaurosis de ambos ojos. La paciente acudió a consultar debido a un intenso dolor en el ojo derecho. Se decidió enuclear el ojo recibiéndose en nuestro Servicio un globo ocular de 2,5 cm de dimensión máxima con opacidad corneal (fig. 1). Tras realizar secciones sagitales consecutivas del globo ocular en las que no se apreciaron alteraciones macroscópicas que nos orientaran a patología tumoral, se realizó un estudio histológico sistematizado, observándose un intenso infiltrado inflamatorio de tipo mixto panocular con abscesificación a nivel de coroides (fig. 2). En relación con el citado absceso se observó una proliferación relativamente bien delimitada constituida por una doble población celular: células plasmáticas con núcleo «en rueda de carro» junto a una población celular más indiferenciada epitelioide-plasmocitoide con llamativo nucleolo, abundante citoplasma y rasgos blásticos (fig. 3). Esta última presentaba inmunopositividad para cadenas kappa (fig. 5) y negatividad para cadenas lambda (fig. 4), s-100, CD45, CD20, CD45RO, CD68 y citoqueratinas. Con tales hallazgos se emitió el diagnóstico de plasmocitoma solitario extraesquelético después de haber descartado clínicamente la presencia de lesión ósea que nos permitiera pensar en el mieloma múltiple. A ello también contribuyó la negatividad analítica correspondiente.

Fig. 1: Plasmocitoma solitario coroideo. Imagen macroscópica del globo ocular.

Fig. 2: Plasmocitoma solitario coroideo. Imagen microscópica panorámica. HE-50x.

Fig. 3: Plasmocitoma solitario coroideo. Celularidad plasmocitoide blástica. HE-400x.

Fig. 4: Plasmocitoma solitario coroideo. Inmunotinción negativa para cadenas lambda. HE-400x.

Fig. 5: Plasmocitoma solitario coroideo. Inmunotinción positiva para cadenas kappa. HE-400x.

Los tumores de células plasmáticas orbitarios (1), además de ser infrecuentes, muestran un amplio rango de diferenciación pudiendo ser imposible distinguir los benignos de los malignos sin la ayuda de métodos inmunohistoquímicos que demuestren monoclonalidad para cadenas ligeras en el componente de células plasmáticas proliferantes; también serán extremadamente útiles en el diagnóstico diferencial con carcinomas y tumores histiocíticos en los casos menos diferenciados (2).

Desde el punto de vista histológico se puede observar un amplio espectro de patrones morfológicos distinguiéndose tres subtipos principales de plasmocitoma:

• Plasmocítico: las células plasmáticas parecen maduras

• Plasmoblástico: las células plasmáticas muestran una apariencia blástica, observándose grandes núcleos vesiculares, cromatina irregularmente condensada, nucleolo central evidente y un moderado citoplasma basófilo o anfófilo.

• Anaplásico: forma un continuo con el plasmoblástico.

Nuestro caso estaría englobado entre estos dos últimos grupos. Ante la ausencia de una anaplasia propiamente dicha, la cual llevaría asociado un pleomorfismo celular más acusado, nos decidimos a englobar nuestro caso en el grupo de los plasmoblásticos.

Además de una localización coroidea se han descrito en la literatura casos aislados con localización ocular ya sea en el iris, retina, etc… (3-5).

El pronóstico de este tipo de tumores es favorable habiéndose obtenido buenos resultados con la cirugía asistida por altas dosis de radioterapia. Es difícil predecir el curso de un plasmocitoma con las características del de nuestro caso pues en ningún momento se manifestó clínicamente, considerándose un hallazgo en el curso del estudio de otra patología. Las pequeñas dimensiones de la lesión también contribuyen a aportar incertidumbre a este propósito si bien todos los datos parecen apoyar un buen pronóstico en vista de que el tratamiento ha sido la misma enucleación (6,7).

Una de las principales dificultades con las que nos hemos encontrado ha sido identificar la lesión en sí, la cual se hallaba inmersa en el contexto de un absceso de forma que una rica población neutrofílica y linfocítica rodeaban al componente de células plasmáticas. El agrupamiento de células plasmáticas, relativamente bien definido, debe hacernos pensar en la posibilidad de un plasmocitoma. Un estudio poco minucioso quizá nos hubiese llevado a considerar toda la celularidad como inflamatoria y, por consiguiente, a infradiagnosticar el tumor, si bien seguramente no habría cambios importantes en cuanto al pronóstico.

En un principio se pensó en añadir un tratamiento adyuvante radioterápico a la cirugía realizada, si bien finalmente se alcanzó el consenso de obviar éste en espera de la evolución de la paciente. Ocho meses después de la intervención no se han evidenciado síntomas ni datos clínicos y analíticos que apunten a una recidiva o a la extensión del proceso por lo que consideramos satisfactorio el curso de la enfermedad en relación a la terapéutica adoptada.

1. Jonason F. Orbital plasma cell tumors. Ophthalmologica1978; 177: 152-7.

2. Khalil MK, Huang S, Vitoria J, Duguid WP. Extramedullary plasmacytoma of the orbit: case report with results of immunocytochemical studies. Can J Ophthalmol 1981; 16: 39-42.

3. Shakin EP, Augsburger J, Eagle RC, Ehya A et al. Multiple myeloma involving the iris. Arch Ophthalmol 1988; 106: 524-6.

4. Sandberg HO, Westby RK, Arnesen K. Plasmacytoma of the uvea in a case of multiple myeloma. Acta Ophthalmol 1989; 67: 329-32.

5. Rawlings NG, Brownstein S, Robinson JW et al. Solitary osseus plasmacytoma of the orbit with amiloidosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007; 23: 79-80.

6. Thoumazet F, Donnio A, Ayeboua L et al. Orbital and muscle involvement in multiple myeloma. Can J Ophthalmol 2006; 41:733-6.

7. Sanders TE, Podos SM, Rosenbaum CJ. Intraocular manifestations of multiple myeloma. Arch Opthalmol 1967; 77: 789-94.